Objawy i przebieg Zespół wad charakteryzuje się wrodzonym brakiem i/lub niepełnym rozwinięciem pochwy i macicy, pierwotnym brakiem miesiączki, rozwiniętymi jajnikami i jajowodami o prawidłowej czynności. II- i III-rzędowe cechy płciowe są rozwinięte: gruczoły sutkowe rozwijają się prawidłowo, owłosienie jest typu kobiecego. Niekiedy w obrazie klinicznym zespołu towarzyszą wady układu moczowego, zaburzenia rozwojowe układu kostnego, wrodzone wady serca, przepuklina pachwinowa. Przyczyną zespołu jest dysplazja przewodów okołośródnerczowych Müllera w życiu płodowym.
Klasyfikacja ICD10 kod ICD10 nazwa choroby Niewytworzenie i zanik macicy Wrodzony brak pochwy Przypisy
Bibliografia
Linki zewnętrzne Artykuł z eMedicine
Kategoria:Choroby genetyczne Kategoria:Ginekologia i położnictwo Kategoria:Zespoły wad wrodzonych Kategoria:Zaburzenia rozwoju narządów płciowych