jest to najrzadsza postać.
Nawet zmiany łagodne mogą naciekać torebkę łącznotkankową i okoliczne naczynia. Na podstawie badania histopatologicznego nie można potwierdzić lub wykluczyć zmiany złośliwej. Złośliwość danej zmiany można stwierdzić tylko na podstawie obecności przerzutów (zazwyczaj do okolicznych węzłów chłonnych, wątroby, płuc, kości, mózgu).
Patofizjologia thumb|Adrenalina thumb|Noradrenalina Istotą pheochromocytoma jest nadmierne wydzielanie katecholamin, które powstają w naturalnych, fizjologicznych procesach. Ich prekursorem jest tyrozyna, pobierana przez zakończenia współczulne i następnie metabolizowana pod wpływem hydroksylazy tyrozynowej do 3,4-dihydroksyfenyloalaniny (DOPA). Z Dopy przy udziale dekarboksylazy powstaje dopamina, która ulega dalszym przekształceniom do metoksydopaminy, kwasu 3,4-dihydroksyfenylooctowego (DOPAC), kwasu homowanilinowego (HVA) oraz za pomocą β-hydroksylazy do noradrenaliny (około 25% dopaminy). Pozostała część dopaminy ulega wydaleniu z moczem w postaci wolnej lub związanej. Pod wpływem N-metylotransferazy z noradrenaliny powstaje adrenalina. Guzy zlokalizowane nadprzeponowo nie wydzielają noradrenaliny.