Stosuje się przede wszystkim terapię objawową i zapobiegającą powstawaniu powikłań. Korzyści przynosi terapia antyestrogenowa: progesteron medroksyprogesteron tamoksyfen agonisty GnRH ewentualnie owarektomia.

Wyniki terapii u różnych pacjentów są rozbieżne – w niektórych pracach wykazano, że tamoksifen wręcz pogarszał przebieg choroby u chorych. Stosuje się także leki rozszerzające oskrzela (β-mimetyki). Proponowano leczenie LAM doksycykliną, co wiąże się ze znacznie mniejszym ryzykiem objawów ubocznych. W przypadku niewydolności oddechowej prowadzi się tlenoterapię i rehabilitację oddechową, a w przypadku gromadzenia się przesięków i chłonki usuwanie ich z jam opłucnowych i z jamy otrzewnowej, a także niekiedy pleurodezę. Oktreotyd (analog somatostatyny) i leki moczopędne są stosowane w zapobieganiu nawracającym przesiękom do jam ciała. Leczy się występującą często odmę opłucnową z zapadaniem się płuca. Niewydolność oddechowa w schyłkowym okresie choroby jest wskazaniem do przeszczepu płuc.