Rozważa się stosowanie rapamycyny i inhibitorów aromatazy w leczeniu linfoangioleiomiomatozy. Badanie MILES (Multicenter International LAM Efficacy of Sirolimus Trial) z placebo i podwójną ślepą próbą, mające na celu ocenę wpływu rapamycyny na funkcję płuc pacjentów z LAM wykazało pozytywny wpływ rapamycyny na stabilizację funkcji płuc, zmniejszony poziom VEGF-D w surowicy oraz zmniejszenie objawów choroby i poprawę jakości życia pacjentów.
Historia Chorobę jako pierwszy opisała w swojej dysertacji doktorskiej Elisabeth von Stössel w 1937 roku, u poddanej autopsji 43-letniej kobiety, zmarłej z powodu niewydolności oddechowej. Określiła ona nową chorobę jako „muskulare Zirrhose der Lunge”. Drugi przypadek przedstawili w tym samym roku Burrell i Ross z Londynu. W 1942 roku pracujący w Kopenhadze lekarz Thomas Rosendal przedstawił kolejny przypadek, określając go jako „rozlaną miomatozę i torbiele w miąższu płuc”. W roku 1966 Cornog i Enterline dokonali przeglądu opisanych do tego czasu dwudziestu przypadków choroby i wprowadzili termin limfangioleiomiomatozy.
Przypisy
Linki zewnętrzne
Artykuł z eMedicine
Kategoria:Choroby genetyczne Kategoria:Rzadkie choroby Kategoria:Śródmiąższowe choroby płuc