Do tworzenia skrzepów dochodzi na skutek uszkodzenia śródbłonka oraz niedoboru mieloproteinazy ADAMTS-13, która rozkłada „niezwykle wielkie multimery czynnika von Willebranda” (ULvWF – ultra large von Willebrand factor multimers) wiążące się z antygenami powierzchniowymi trombocytów powodując ich agregację. Wrodzony niedobór ADAMTS-13 mogący dziedziczyć się autosomalnie recesywnie (zespół Upshawa-Schulmana) jest charakterystyczny dla formy przewlekłej TTP z powtarzającymi się epizodami. Za ostre postacie choroby jest odpowiedzialne pojawiające się przeciwciało anty-ADAMTS-13 (wykrywa się je u 59–100% chorych z nabytym niedoborem ADAMTS-13).

Objawy Choroba przeważnie rozpoczyna się nagle. Najczęstsze objawy to: gorączka (33%) silne bóle głowy (w 65% przypadków), bóle brzucha i mięśni, zaburzenia neurologiczne (w 90% przypadków) powiększenie wątroby i śledziony, żółtaczka (46% przypadków).

Leczenie Leczenie zakrzepowej plamicy małopłytkowej polega obecnie na: intensywnym przetaczaniu świeżo mrożonego osocza 40–60 ml/kg m.c.