dziennie, wraz z plazmaferezą w celu suplementacji ADAMTS-13 oraz usunięcia przeciwciał anty-ADAMTS-13; schemat ten stosuje się aż do ustąpienia objawów neurologicznych, wyrównania liczby płytek krwi oraz normalizacji aktywności LDH, metyloprednizolon, w razie niepowodzenia terapii glikokortykosteroidami stosuje się leki immunosupresyjne (winkrystyna, cyklofosfamid) rytuksymab u chorych z wysokim mianem przeciwciał anty-ADAMTS-13 (4–8 tyg.), splenektomia dająca poprawę u części chorych powinna być wykonana po pierwszym epizodzie TTP, koncentrat krwinek czerwonych podaje się w przypadku znacznej niedokrwistości, przeciwwskazane jest podawanie heparyn oraz koncentratu krwinek płytkowych.
Pomimo leczenia śmiertelność u osób dorosłych dotkniętych TTP jest wysoka i wynosi około 20%. Przed wprowadzeniem terapii śmiertelność sięgała 90%. Ryzyko kolejnego epizodu TTP wynosi 30%. Do nawrotu najczęściej dochodzi w ciągu około 2 miesięcy od pierwszego epizodu.
Historia Zakrzepowa plamica małopłytkowa została opisana po raz pierwszy w 1924 roku przez nowojorskiego lekarza Eliego Moschcowitza u jego 16-letniej pacjentki. Moschcowitz nieprawidłowo przyczyny choroby upatrywał w działaniu toksyn.
Przypisy
Bibliografia
Kategoria:Choroby hematologiczne