zwykle przebiega szybko i wiąże się z wczesnym zgonem.
Rozpoznanie Opracowano kryteria rozpoznania NF2 (NIH Consensus). Pacjent może mieć postawione kliniczne rozpoznanie NF2, jeśli spełnia następujące kryteria: Obustronne schwannoma nerwu przedsionkowego potwierdzone histopatologicznie lub widoczne w MRI ze wzmocnieniem kontrastowym, lub Krewny I° z rozpoznaniem NF2 i Jednostronny guz schwannoma nerwu przedsionkowego lub Meningioma albo glioma albo schwannoma albo podtorebkowe zmętnienie soczewki albo zwapnienia śródmózgowe lub Jednostronny schwannoma nerwu przedsionkowego i przynajmniej dwa z wymienionych: meningioma glioma schwannoma podtorebkowe zmętnienie soczewki zwapnienia śródmózgowe, lub Dwa lub więcej meningioma, i przynajmniej jedno z wymienionych: glioma schwannoma podtorebkowe zmętnienie soczewki zwapnienia śródmózgowe.
Leczenie i opieka nad pacjentami Pacjenci z rozpoznaną NF2 powinni być objęci specjalistyczną opieką lekarską w referencyjnych ośrodkach.