Leczenie Śródoperacyjny widok wątroby u dziecka z zewnętrzwątrobową atrezją dróg żółciowych|thumb Leczenie jest chirurgiczne i polega na hepatoportoenterostomii sposobem Kasai. Zabieg ten jest wykonywany w ośrodkach referencyjnych i wymaga starannego przygotowania przedoperacyjnego. Składa się na nie komplet badań laboratoryjnych, oznaczenie grupy krwi, oznaczenie układu krzepnięcia, suplementacja witaminy K i oczyszczenie jelit.
Zabieg hepatoportoenterostomii sposobem Kasai jest czteroetapowy i polega na otwarciu jamy brzusznej, dotarciu do wnęki wątroby i wycięciu zwłókniałej tkanki, przygotowaniu pętli jelitowej "Y" sposobem Roux i wszycie pętli jelitowej do wnęki wątroby.
Jamę brzuszną otwiera się z szerokiego cięcia poprzecznego, a w przypadkach niepewnych diagnostycznie z mniejszego, poszerzanego do więzadła wątrobowo-dwunastniczego i wnęki wątroby po potwierdzeniu rozpoznania. Wątroba wyłaniana jest z jamy brzusznej po przecięciu więzadła trójkątnego, a następnie więzadła sierpowatego wątroby. Kontrolę krwawienia z naczyń więzadła wątrobowo-dwunastniczego uzyskuje się przeprowadzając pętle naczyniową pod tym więzadłem. Preparowanie do wnęki wątroby wykonuje się od strony pęcherzyka żółciowego, o ile ten jest obecny. W razie jego braku preparowanie zaczyna się od więzadła wątrobowo-dwunastniczego.