Choroba Hirschsprunga występuje u około 16% pacjentów z CCHS; współwystępowanie tych dwóch chorób określa się jako zespół Haddada.
Ciekawym zagadnieniem jest zła tolerancja alkoholu przez chorych z CCHS. Ponieważ przeżywalność chorych jest coraz lepsza, dzieci z CCHS uczęszczają do zwykłych szkół i są narażone na niebezpieczeństwa związane ze spożyciem alkoholu i zażywaniem narkotyków; jako że alkohol i większość substancji psychoaktywnych hamuje ośrodek oddechowy, u pacjentów z CCHS notowano zarówno śpiączkę, jak i zgony związane ze spożyciem alkoholu. Sugerowano, że dodatkowym czynnikiem zwiększającym śmiertelność pacjentów z CCHS na takim tle jest obniżony próg lęku, zmniejszający świadomość zagrożeń związanych z impulsywnymi zachowaniami.
Rozpoznanie W 2001 roku zaproponowano kryteria rozpoznawcze CCHS: stała hipowentylacja podczas snu (PaCO2 >60 mm Hg); wystąpienie objawów w ciągu pierwszych lat życia; brak współistniejącej choroby płuc lub dysfunkcji nerwowo-mięśniowej, mogącej powodować hipowentylację; brak współistniejącej choroby serca.