W Polsce rocznie rozpoznaje się 60–100 przypadków kostniakomięsaka, co przekłada się na zapadalność na poziomie 2–3/1 000 000. 80% zachorowań przypada na 1. i 2. dekadę życia i blisko 20% na 6. i 7. dekadę.
Typy histopatologiczne Kostniakomięsak jest nowotworem złośliwym charakteryzującym się bezpośrednim i pierwotnym wytwarzaniem przez komórki nowotworowego osteoidu lub niedojrzałej tkanki kostnej. Nowotwory złośliwe kości w klasyfikacji WHO są dzielone następująco: kostniakomięsak klasyczny (ang. conventional osteosarcoma, w ICD-O 9180/3 kostniakomięsak, bliżej nieokreślony ang. osteosarcoma, not otherwise specified), osteoblastyczny (ang. osteoblastic osteosarcoma, ICD-O 9180/3), chondroblastyczny (ang. chondroblastic osteosarcoma, ICD-O 9181/3), fibroblastyczny (ang. fibroblastic osteosarcoma, ICD-O 9182/3), kostniakomięsak teleangiektyczny (naczyniakowaty; ang. teleangiectatic osteosarcoma, ICD-O 9183/3), kostniakomięsak drobnokomórkowy (ang. small cell osteosarcoma, ICD-O 9185/3), kostniakomięsak przykostny (ang. parosteal osteosarcoma, ICD-O 9192/3), kostniakomięsak okostnowy (ang. periosteal osteosarcoma, ICD-O 9193/3), kostniakomięsak powierzchniowy o wysokim stopniu złośliwości (wewnątrzkorowy;