ang. high grade surface osteosarcoma, ICD-O 9194/3), kostniakomięsak wewnątrzkostny o niskim stopniu złośliwości (śródkostny; ang. intraosseous low grade osteosarcoma; low grade central osteosarcoma, ICD-O 9187/3).
Kostniakomięsak pozaszkieletowy (pozakostny) (ang. extraskeletal osteosarcoma, ICD-O 9180/3) jest postacią zaliczaną do mięsaków tkanek miękkich.
Dodatkowo w klasyfikacji WHO kostniakomięsaki dzieli się na kostniakomięsaki centralne i powierzchniowe.
Kostniakomięsak może być zlokalizowany w obrębie dowolnej kości, jednak najczęściej występuje w przynasadach kości długich, szczególnie w dalszej części kości udowej, bliższej części kości piszczelowej i proksymalnej części kości ramiennej. U ludzi kostniakomięsak w 80% jest zlokalizowany w obrębie kończyn, a w około 10% przypadków występuje w obrębie kości płaskich w tym żeber, miednicy, w 6–10% przypadków w obrębie czaszki i w 4% przypadków w obrębie kręgosłupa.
Lokalna progresja guza prowadzi do utraty funkcji kończyny. Nowotwór szerzy się drogą naczyń krwionośnych, daje przerzuty odległe głównie do płuc, a w mniejszym stopniu do innych kości. Przerzuty do lokalnych węzłów chłonnych są rzadko obserwowane, podobnie samo zajęcie szpiku jest rzadkie.