Leczenie Nie ma możliwości leczenia przyczynowego zespołu, stosuje się leczenie objawowe i podtrzymujące. Pacjenci z CDD powinni mieć regularnie wykonywane badanie MRI głowy, obrazujące stopień ucisku nerwów, struktur mózgowia przez narastającą kość. Część deformacji leczy się chirurgicznie; u pacjentów z CDD anestezja jest szczególnie trudna, co należy brać zawsze pod uwagę. Wykonywane zabiegi to poszerzenie nozdrzy tylnych, remodelling twarzoczaszki i dakryocystorinostomia (udrożnienie przewodu nosowo-łzowego). W przypadkach z nadciśnieniem śródczaszkowym niekiedy konieczna jest kraniektomia. Obrzęk tarczy nerwu wzrokowego jest wskazaniem do chirurgicznego odbarczenia nerwów wzrokowych i oczodołów. Korzyści są jednak w większości przypadków krótkotrwałe, a rekonstrukcja tkanki kostnej i stenoza kanału nerwu wzrokowego szybko nawraca. Leczenie kalcytoniną lub kalcytriolem, dietą niskowapniową i kortykosteroidami może spowolnić przebieg choroby.
CDD w kulturze Na dysplazję czaszkowo-trzonową chorował Roy L ."Rocky" Dennis (1962-1978), o którym nakręcono w 1985 roku film The Mask w reżyserii Petera Bogdanovicha.
Przypisy
Bibliografia
Linki zewnętrzne
Kategoria:Rzadkie choroby Kategoria:Choroby dziedziczone autosomalnie recesywnie Kategoria:Zespoły wad wrodzonych