Mimo że mikroskopowo przypomina błonę maziową, to nie ma dowodów na wywodzenie się z błony maziowej czy różnicowanie się w jej kierunku.

Mięsak maziówkowy składa się z dwóch komponentów odmiennych morfologicznie komórek – komórek wrzecionowatych przypominających włókniakomięsak oraz komórek nabłonkopodobnych podobnych do raka. Na podstawie udziału obu komponentów oraz stopnia zróżnicowania wyróżnia się dwa warianty histopatologiczne mięsaka maziówkowego – dwufazowy (biphasic) oraz jednofazowy (monophasic). Dwufazowy mięsak maziówkowy zawiera komponent z komórek wrzecionowatych (jednofazowy włóknisty) oraz komponent zbudowany z komórek nabłonkopodobnych wymieszanych w różnych proporcjach. W jednofazowym mięsaku maziówkowym wyróżnia się warianty z komórek wrzecionowatych i z komórek nabłonkopodobnych. Wariant niskozróżnicowany właściwie nie jest uważany za osobny podtyp mięsaka maziówkowego, a raczej za następstwo progresji wariantu dwufazowego lub jednofazowego.