Wraz z upływem czasu rozwija się na tym podłożu otępienie, głównie podkorowe i zespół rzekomoopuszkowy.
Diagnostyka Rodzinny charakter schorzenia wskazuje na etiologię genetyczną, stąd dokładny wywiad rodzinny ma podstawowe znaczenie diagnostyczne. MRI głowy (czulsze od badania TK)- wykazuje początkowo wieloogniskowe zmiany niedokrwienne w głębokich strukturach mózgu, a następnie rozległe uszkodzenie istoty białej, z zaoszczędzeniem tzw. włókien „U”. Obraz nie jest specyficzny. Biopsja skórno-mięśniowa – wykazuje zmiany w ścianie naczyń krwionośnych w postaci ziarnistych złogów eozynofilowych w błonie środkowej tętnic (tzw. granularny osmofilny materiał GOM ang. granular osmiophilic material). Jest bardziej swoista, lecz mniej czuła. Najczulszą metodą jest biopsja mózgu (stosunkowo rzadko wykonywana). W obrazie dominuje zajęcie drobnych tętnic przeszywających istoty białej, jąder podkorowych i tętnic oponowych – obecność ziarnistego, eozynofilowego materiału w błonie środkowej naczyń. Ściana tętnicy ulega znacznemu scieńczeniu.
Przypisy
Bibliografia
Linki zewnętrzne
Kategoria:Choroby dziedziczone autosomalnie dominująco Kategoria:Choroby układu nerwowego Kategoria:Choroby naczyń mózgowych