Kwas metylomalonowy – organiczny związek chemiczny z grupy kwasów dikarboksylowych.
Metabolizm lewo|mały|upright=1.5|Ścieżka metabolizmu propionianu z kwasem metylomalonowym jako produktem ubocznym Kwas metylomalonowy jest produktem ubocznym ścieżki metabolizmu propionianu. Źródłami wyjściowymi są następujące produkty, a w nawiasach podano ich przybliżony udział w metabolizmie propionianu w całym organizmie:
niezbędne aminokwasy: metionina, walina, treonina i izoleucyna (~ 50%) nieparzystołańcuchowe kwasy tłuszczowe (~ 30%) kwas propionowy z fermentacji bakteryjnej (~ 20%) łańcuch boczny cholesterolu tymina Pochodna propionianu, , jest przekształcana w D- przez , a następnie przekształcana w L-metylomalonylo-CoA przez . Wejście do cyklu kwasu cytrynowego następuje poprzez konwersję L-metylomalonylo-CoA do przez , przy czym witamina B12 w postaci adenozylokobalaminy jest wymagana jako koenzym. Ten szlak degradacji propionylo-CoA do sukcynylo-CoA stanowi jeden z najważniejszych szlaków cyklu kwasu cytrynowego. Kwas metylomalonowy powstaje jako produkt uboczny tego szlaku metabolicznego, gdy D-metylomalonylo-CoA jest rozszczepiany na kwas metylomalonowy i CoA przez .