Objawy oraz wyniki badań audiologicznych i radiologicznych: słabe rozumienie mowy, szczególnie w obecności hałasu, niedosłuch fluktuacyjny (zmienny próg słyszenia w audiometrii tonalnej, okresowo lepsze rozumienie mowy w audiometrii słownej), brak odpowiedzi lub nieprawidłowa morfologia zapisu słuchowych potencjałów wywołanych pnia mózgu, obecność emisji akustycznych oraz zniesienie ich eferentnej supresji przy stymulacji kontralateralnej, niewystępowanie odruchów mięśnia strzemiączkowego (przy ipsi- i kontralateralnym podaniu bodźca), brak poprawy rozumienia mowy po zastosowaniu aparatów słuchowych u większości pacjentów, prawidłowy wynik badań obrazowych (tomografii komputerowej i magnetycznego rezonansu jądrowego) przemawiający przeciwko istnieniu patologii, choroba może występować jako samodzielna jednostka lub uogólniony proces neuropatologiczny, tj. z towarzyszącymi neuropatiami obwodowymi.