Neuropatia słuchowa – inaczej: zaburzenie synchronizacji neuronalnej; jedna z postaci pozaślimakowych zaburzeń słuchu, która w znaczny sposób ogranicza korzyści z używania aparatów słuchowych. Neuropatię słuchową można rozpoznać u pacjentów, u których obserwuje się nieprawidłowości zapisu wywołanych potencjałów słuchowych pnia mózgu (ABR) i brak odruchów strzemiączkowych w audiometrii impedancyjnej mimo rejestracji otoemisji akustycznych. Pacjenci z tym zaburzeniem mają duże trudności z rozumieniem mowy, szczególnie w hałasie.
Etiologia i patogeneza Czynniki predysponujące do wystąpienia neuropatii słuchowej: obciążenia okołoporodowe (hipoksja lub hyperbilirubinemia), schorzenia genetyczne (na przykład typ I i II zespołu Charcot-Marie-Tooth bądź zespół Guillain-Barre) – przypuszcza się, że są przyczyną około 40% przypadków, równoległe występowanie chorób: cukrzycy i mocznicy, działania niepożądane leczenia cisplatyną. Badania nad patomechanizmem neuropatii słuchowej przez wiele lat prowadził William Gibson. Związał on neuropatię słuchową z zachowaniem czynności komórek słuchowych zewnętrznych przy uszkodzeniu komórek słuchowych wewnętrznych. Tę hipotezą oparł na badaniach elektrofizjologicznych, podczas których rejestrował duże potencjały mikrofoniczne (CM, ang. Cochlear Microphonic) i nieprawidłowo dodatnie potencjały sumacyjne (APSP, ang. Abnormal Positive Summating Potential) w elektrokochleografii. Obserwował również desynchronizację neuronalną w badaniu akustycznie wywołanych potencjałów słuchowych pnia mózgu (ABR, ang. Auditory Brainstem Responce), przy prawidłowym zapisie (świadczącym o dobrej synchronizacji) w elektrycznie wywołanych potencjałach słuchowych pnia mózgu (EABR, ang. Electric Auditory Brainstem Responce). Badania prowadzone przez innych naukowców sugerują, że patomechanizm neuropatii słuchowej może wiązać się z zaburzeniami synchronizacji we włóknach nerwu ósmego lub brakiem współdziałania między aferentną i eferentną drogą słuchową.
Obraz kliniczny U osób dotkniętych neuropatią słuchową stwierdza się niedosłuch odbiorczy o charakterze pozaślimakowym od niewielkiego do głębokiego stopnia, przy czym próg słyszenia najczęściej jest bardziej podwyższony w zakresie małych częstotliwości.
Objawy oraz wyniki badań audiologicznych i radiologicznych: słabe rozumienie mowy, szczególnie w obecności hałasu, niedosłuch fluktuacyjny (zmienny próg słyszenia w audiometrii tonalnej, okresowo lepsze rozumienie mowy w audiometrii słownej), brak odpowiedzi lub nieprawidłowa morfologia zapisu słuchowych potencjałów wywołanych pnia mózgu, obecność emisji akustycznych oraz zniesienie ich eferentnej supresji przy stymulacji kontralateralnej, niewystępowanie odruchów mięśnia strzemiączkowego (przy ipsi- i kontralateralnym podaniu bodźca), brak poprawy rozumienia mowy po zastosowaniu aparatów słuchowych u większości pacjentów, prawidłowy wynik badań obrazowych (tomografii komputerowej i magnetycznego rezonansu jądrowego) przemawiający przeciwko istnieniu patologii, choroba może występować jako samodzielna jednostka lub uogólniony proces neuropatologiczny, tj. z towarzyszącymi neuropatiami obwodowymi.
Objawy centralnych zaburzeń słuchu (zaburzenia centralnych procesów przetwarzania słuchowego): zaburzenia rozumienia mowy, szczególnie w obecności hałasu, zaburzenia koncentracji uwagi z nadreaktywnością (ADHD), zaburzenia koncentracji uwagi, trudności w wypełnianiu poleceń, szczególnie podawanych werbalnie, złe wyniki w nauce przy prawidłowym poziomie inteligencji, mierzonym testami niewerbalnymi, zaburzenia lokalizacji dźwięku.
Diagnostyka Odkąd neuropatię słuchową uznaje się za zaburzenie funkcji nerwu słuchowego lub komórek słuchowych wewnętrznych, przy jednoczesnym zachowaniu czynności komórek zewnętrznych, za najprzydatniejsze uważa się testy: otoemisję akustyczną, elektrokochleografię, badanie wywołanych potencjałów słuchowych pnia mózgu, audiometrię impedancyjną.
Bibliografia
Kategoria:Audiologia