Wyjątkowo rzadko jest rozpoznawany u dzieci i młodzieży.
Objawy kliniczne Przebieg w 80% przypadków jest zupełnie bezobjawowy. Jeśli występują objawy to najczęściej jest to krwiomocz, ból w okolicy lędźwiowej lub wyczuwalna masa w badaniu palpacyjnym.
Diagnostyka thumb|250px|Onkocytoma prawej nerki Rozpoznanie jest stawiane na podstawie badania histopatologicznego. Cechy radiologiczne nie pozwalają na wiarygodne odróżnienie onkocytomy od raka. W USG guz jest widoczny jako dobrze odgraniczona hypoechogeniczna lub izoechogeniczna struktura z marginesem kory nerki. W TK guz jest izodensyjny (65%) lub hipodensyjny (35%), wykazuje wzmocnienie kontrastowe. W części przypadków (około 10%) w TK jest widoczna charakterystyczna centralna blizna gwieździstego kształtu. Jednak blizna nie jest charakterystyczna dla onkocytomy nerki i może występować w raku chromofobnym i jasnokomórkowym nerki. Onkocytomę sugeruje również widoczny w TK układ naczyń o typie koła ze szprychami. Biopsja przezskórna ma niską swoistość, ponieważ onkocyty stwierdza się również w niektórych typach raka nerki, co w badaniu cytologicznym nie pozwala go w wystarczającym stopniu wykluczyć.