thumb|right|Model elastaze thumb|200px|Kristali svinjske elastaze Elastaza je enzim iz klase proteaza (peptidaza), koji razlaže proteine.Bajrović K, Jevrić-Čaušević A., Hadžiselimović R., Ed. (2005): Uvod u genetičko inženjerstvo i biotehnologiju. Institut za genetičko inženjerstvo i biotehnologiju (INGEB), Sarajevo, .Hadžiselimović R., Pojskić N. (2005): Uvod u humanu imunogenetiku. Institut za genetičko inženjerstvo i biotehnologiju (INGEB), Sarajevo, .
Forme i klasifikcija Zabilježeno da elastazu čovjeka kodra osam gena:
PorodicaSimbol gena ProteinEC broj Potvrđen Prethodni Potvrđen Prethodni Elastaza slična himotripsinu CELA1 ELA1 Porodica elastaza sličnih himotripsinu, član 1 Elastaza 1, pankreasna EC 3.4.21.36 CELA2A ELA2APorodica elastaza sličnih himotripsinu, član 2A Elastaza 2A, pankreasnaEC 3.4.21.71 CELA2B ELA2B Porodica elastaza sličnih himotripsinu, član 2B Elastaza 2B, pankreasna EC 3.4.21.71 CELA3A ELA3A Porodica elastaza sličnih himotripsinu, član 3A Elastaza 3A, pankreasna EC 3.4.21.70 CELA3B ELA3B Porodica elastaza sličnih himotripsinu, član 3B Elastaza 3B, pankreasna EC3.4.21.70 Himotripsin Himotripsin-C (CTRC) ELA4 Hmotripsin C (kaldekrin) Elastza 4 EC 3.4.21.2 Neutrofil Neutrofilna elastaza (ELANE) ELA2 Neutrofilna elastaza Elastaza 2 EC 3.4.21.37 Makrofag Matriksna metalopeptidaza 12 (MMP12) HME Makrofagna meteloelastaza Makrofagna elastaza EC 3.4.24.65
Neke bakterije. uključujući i Pseudomonas aeruginosa također proizvode elastazu. Smatra se da je elastaza kod njih faktor virulencije.
Funkcija Elastaze razlažu elastin, u elastičnim vlaknima , zajedno sa kolagenom, koji određuje mehanička svojstva vezivnog tkiva. Obrlik neutrofila razlaže vanjske membrane proteina A (OMPA) E. coli i drugih Gram negativnih bakterija. Elastaza također ima važnu imunološku ulogu jer cijepa Shigella faktor virulencije. Ovo se postiže kroz kidanjem peptidnih veza u ciljnom proteinu. Specifičnie peptidne veze se razlažu na karboksilnoj strani malih, hidrofobnih aminokiselina, kao što su glicin, alanin i valin. Za više informacija o tome kako se to postiže, pogledajte serin proteaza.
Klinički značaj
A1AT Elastazu inhibira akutna faza prometa proteina α1-antitripsina (A1AT), koji se vezuje gotovo nepovratno u aktivnom mjestu elastaza i tripsina. A1AT normalno luče ćelije jetre jetre u serum. Nedostatak α1-antitryspina (A1AD) dovodi do nesputanog uništavanja elastičnih vlakana putem elastaza; glavni rezultat je plućni emfizem.
Ciklična hematopoeza
Rijetka bolest ciklična hematopoeza (koja se naziva i "ciklična neutropenija") je autosomno dominantni genetički poremećaj karakteriziran fluktuiranjem neutrofilnih granulocita u dužem period više od 21-dan. Tokom neutropenija, pacijenti imaju visok rizik za infekcije. U 1999. godini, ova bolest je povezana sa poremećajima u ELA-2 / Elane genu. Izgleda da su I drugi oblici urođenih neutropenija povezani sa mutacijom ELA-2
Ostale bolesti Neutrofilna elastaza je odgovorna za plikove stanja kožekoje se opisuje kao bulozni pemfigoid, kojiese javlja u prisustvu antitela.
Uloga bakterijskih elastaza u bolestima Za elastaze je dokazano da remete čvrste spojeve, izazvajući proteolitska oštećenja tkiva, razlaganje citokina i inhibitora alfa proteinaza. Cijepaju immunoglobuline A i G (IgA, IgG) i vežu obje C3bi, komponentu komplementa sistema, a CR1 receptor neutrofila, za ostale komplementne molekule putem fagocitoze. Cijepanje IgA, IgG, C3bi i CR1 doprinosi smanjenju sposobnost neutrofila da ubijaju bakterije putem fagocitoze. Zajedno, svi ovi faktori doprinose patološkim stanjima čovjeka..
Reference
Vanjski linkovi GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on ELANE-Related Neutropenias including cyclic neutropenia
Kategorija:Enzimi Kategorija:Peptidaze Kategorija:EC 3.4.21