Pravi hermafroditizam, koji se ponekad naziva i ovotestikulski poremećaj, je interseksno stanje u kojem se osoba rodi sa jajničkim i sjemeničkim tkivima. Obično je jedna ili obje gonade ovotestisi, koji sadrže obja tipa tkiva.
Iako su na neki način slični mješanoj disgenezi spolnih žlijezda, stanja se mogu histološki razlikovati.
Ispoljavanje
Vanjske genitalije su često dvosmislene, stepen koji uglavnom ovisi o količini testosterona, kojeg tkivo testisa proizvodi između 8. i 16. sedmice gestacije. Uzroci Postoji nekoliko načina na koje se to može dogoditi. Može biti uzrokovano podjelom jedne jajne ćelije, nakon čega slijedi oplodnja svake haploidne jajne ćelije i fuzija dva zigota u ranom razvoju. Alternativno, jajnu ćeliju mogu oploditi dva spermatozoida, nakon čega slijedi trisomijsko spašavanje u jednoj ili više kćerkih ćelija. Dvije jajne ćelije oplođene sa dva spermatozoida povremeno će se stopiti i formirati tetragametsku himeruko ase spoje jedan muški i jedan ženski zigot. Može se povezati i s mutacijom gena SRY.
Kariotipovi Stvoreni kariotipovi uključuju 46XX / 46XY ili 46XX/47XXY ili XX i XY sa SRY mutacijama, mješovitim hromosomskim anomalijama ili poremećajima nedostatka/viška hormona, 47XXY, te raznim stupnjevima mozaicizma ovih i niza drugih. Tri primarna kariotipa za pravi hermafroditizam su XX s genetičkim anomalijama (55-70% slučajeva), XX/XY (20-30% slučajeva) i XY (5-15% slučajeva), a ostatak je niz drugih hromosomskih anomalija i mozaicizmi.
Učestalost Pravi hermafroditizam predstavlja 5% svih poremećaja spolnog razvoja. Procijenjena učestalost jajnih ćelija je 1/83.000 rođenih (0,0012%).
Procjen tačnog broja potvrđenih slučajeva je teška, ali do 1991. godine potvrđeno je približno 500 slučajeva.
Također se procjenjuje da ih je dokumentirano više od 525.
Plodnost
Izuzetno su rijetki slučajevi plodnosti kod osoba sa pravim hermafroditizmom. Te osobe obično imaju funkcionalno tkivo jajnika, ali nerazvijene testise, koji nisu u mogućnosti da se uključe u spermatogenezu. Kao rezultat, ove jedinke su "plodne", ali ne i "autooplodne".
Postoje dokazi da 50% osoba sa tim stanjem može imati ovulaciju, iako je spermatogeneza rijetka, što je dokumentirano u oko 12% slučajeva. Spermatogeneza primijećen je samo u osamljenim testisima, a ne i u dijelovima testisnih ovotestisa.
Procjenjuje se da bi 80% slučajeva moglo biti plodno kao žene s pravim operacijama.
Ipak postoji hipotetski scenarij u kojem bi moglo biti moguće da se čovjek samooplodi. Ako se himerni čovjek formira od muškog i ženskog zigota, koji se stapaju u jedan embrion, dajući pojedinačno funkcionalno gonadno tkivo oba tipa, takva je samooplodnja izvodiva. Zaista je poznato da se javlja kod drugih vrsta, gdje su hermafroditne životinje česte, uključujući neke sisare. Međutim, nikada nije zabilježen takav slučaj funkcionalne samooplodnje ili prave biseksualnosti kod ljudi.
Godine 1994. studija na 283 slučaja pronašla je 21 trudnoću od 10 pravih hermafrodita, dok je jedna navodno rodila dijete.
Od 2010. godine, u naučnoj literaturi zabilježeno je najmanje 11 slučajeva plodnosti kod ljudi s pravim hermafroditizmom, s jednim slučajem rođenja osobe sa predominacijom XY (96%) mozaičnosti. Međutim, nije zabilježen nijedan slučaj da su osobe plodne kao muškarci. <
Etimologija termin potiče od latinskog hermaphroditus, prema strogrčkom ἑρμαφρόδιτος – hermaphroditos, što potiče od Hermaphroditos (Ἑρμαϕρόδιτος), sina Hermesa i Afrodite u grčkoj mitologiji. Prema Ovidiju, stopio se sa nimfom Salmacis što je rezultiralo da jedna osoba ima fizičke osobine oba spola.
Također pogledajte 46,XX/46,XY Interseks
Reference
Vanjski linkovi
Kategorija:Kongenitalni poremećaji genitalnih organa Kategorija:Rijetke bolesti Kategorija:Međuspolne varijacije