Regulacijska podjedinica piruvat-dehidrogenazne fosfataze je protein koji je kod ljudi kodiran genom PDPR.
Struktura Kompletna cDNK PDPR, koja sadrži 2885 baznih parova, ima otvoreni okvir čitanja od 2634 nukleotida, koji kodiraju navodnu predsekvencu od 31 aminokiselinska ostatka i zreli protein od 847. Karakteristike nativnog PDPR uključuju sposobnost smanjenja osetljivosti katalitske podjedinice na Mg2 + i poništavanje ovog inhibitornog efekta poliaminom sperminom. Pretragom baza podataka o proteinima BLAST otkriveno je da je PDPr u daljnjoj vezi sa mitohondrijskim flavoproteinom dimetilglicin-dehidrogenaza, koji funkcionira u razgradnji holina.
Aminokiselinska sekvenca
Dužina polipeptidnog lanca je 879 aminokiselina, a molekulska težina 99.364 Da.. 1020304050 MMFYRLLSIVGRQRASPGWQNWSSARNSTSAAEARSMALPTQAQVVICGG GITGTSVAYHLSKMGWKDIVLLEQGRLAAGSTRFCAGILSTARHLTIEQK MADYSNKLYYQLEQETGIQTGYTRTGSIFLAQTQDRLISLKRINAGLNVI GIPSEIISPKKVAELHHLLNVHDLVGAMHVPEDAVVSSADVALALASAAS QNGVQIYDRTSVLHVMVKKGQVTGVETDKGQIECQYFVNCAGQWAYELGL SNEEPVSIPLHACEHFYLLTRPLETPLQSSTPTIVDADGRIYIRNWQGGI LSGGFEKNPKPIFTEGKNQLEIQNLQEDWDHFEPLLSSLLRRMPELETLE IMKLVNCPETFTPDMRCIMGESPAVQGYFVLAGMNSAGLSFGGGAGKYLA EWMVHGYPSENVWELDLKRFGALQSSRTFLRHRVMEVMPLMYDLKVPRWD FQTGRQLRTSPLYDRLDAQGARWMEKHGFERPKYFVPPDKDLLALEQSKT FYKPDWFDIVESEVKCCKEAVCVIDMSSFTKFEITSTGDQALEVLQYLFS NDLDVPVGHIVHTGMLNEGGGYENDCSIARLNKRSFFMISPTDQQVHCWA WLKKHMPKDSNLLLEDVTWKYTALNLIGPRAVDVLSELSYAPMTPDHFPS LFCKEMSVGYANGIRVMSMTHTGEPGFMLYIPIEYALHVYNEVMSVGQKY GIRNAGYYALRSLRIEKFFAFWGQDINNLTTPLECGRESRVKLEKGMDFI GRDALLQQKQNGVYKRLTMFILDDHDSDLDLWPWWGEPIYRNGQYVGKTT SSAYSYSLERHVCLGFVHNFSEDTGEEQVVTADFINRGEYEIDIAGYRFQ AKAKLYPVASLFTQKRRKDDMELSDLHGK Simboli
C: Cistein D: Asparaginska kiselina E: Glutaminska kiselina F: Fenilalanin G: Glicin H: Histidin I: Izoleucin K: Lizin L: Leucin M: Metionin N: Asparagin P: Prolin Q: Glutamin R: Arginin S: Serin T: Treonin V: Valin W: Triptofan Y: Tirozin
Funkcija Mitohondrijski kompleks piruvat-dehidrogenaze (PDC) katalizira oksidativnu dekarboksilaciju piruvata, povezujući glikolizu sa ciklusom trikarbonske kiseline i sintezom masnih kiselina (FA). Poznavanje mehanizama koji regulišu aktivnost PDC-a je važno, jer je inaktivacija PDC-a presudna za očuvanje glukoze kada je ima malo, dok je potrebna dovoljna aktivnost PDC-a, kako bi se omogućila proizvodnja ATP[]-a i FA iz glukoze. Mehanizmi koji kontroliraju PDC aktivnost sisara uključuju njegovu fosforilaciju (inaktivaciju) enzimima porodicve piruvat-dehidrogenazne kinaze (PDKs 1-4) i njenu defosforilaciju (aktivaciju, reaktivaciju) fosfatazom piruvat dehidrogenaza(PDP 1 i 2).
Klinički značaj Kako je PDPR uključen u regulaciju centralnog metaboličkog puta, njegovo je učešće u patofiziološkim osnovama bolesti vjerovatno, ali o tome do sada nije objavljeno istraživanje.
Reference
Dopunska literatura
Kategorija:Geni na hromosomu 16 Kategorija:Ljudski proteini Kategorija:Proteomika