right|thumb|400px|Prikaz mitohondrijske beta-oksidacije masne kiseline i efekti nedostatka dugolančane 3-hidroksiacil-koenzim dehidrogenaze A, nedostatka LCHAD Mitohondrijski trifunkcijski protein (MTP) je protein vezan za unutrašnju mitohondrijsku membranu koji katalizira tri od četiri koraka u beta oksidaciji . MTP je hetero-oktamer sastavljen od po četiri alfa i beta podjedinice:
HADHA HADHB
Tri funkcije obavlja kao 2-enoil koenzim A (CoA) hidrataza, dugolančana 3-hidroksi acil-koenzim dehidrogenaza A i dugolančana 3-ketoacil CoA tiolaza.
Povezivanje sa lancem transporta elektrona Beta-oksidacija masnih kiselina (FAO) i oksidativna fosforilacija (OXPHOS) su dva glavna puta metabolizma u mitohondrijama. Reducirajući ekvivalenti iz FAO-a ulaze u OXPHOS na nivou kompleksa I i III. U 2010. godine, Wang et al. otkrili su funkcionalnu i fizičku povezanost između MTP i ETC respirasoma. Ne samo da se čini da je MTP vezan za kompleks I, već se i da kanalizira supstrate između dva enzima. Ovo je posebno zanimljivo, jer se do tada nije znalo kako je tačno MTP povezan sa unutrašnjom mitohondrijskom membranom, a ovo otkriće može dati objašnjenje.
Hormonski uticaji Nedavna istraživanja otkrila su da na MTP mogu uticati različiti hormoni, preko hormonskih receptora koji se nalaze u mitohondrijama. Chochron et al. (2012) pokazali su da hormon štitne žlijezde stimulira mitohondrijski metabolizam putem posredovanog MTP-om. Zhou et al. (2012) koristili su 2D gel elektroforezu i masenu spektrometriju da identifikuju MTP, kao jedan od proteina koji je u interakciji sa ER alfa, receptor koji pokreće estrogen.
Remodeliranje kardiolipina U 2009., Taylor et al. identifikovali su ljudski mitohondrijski protein, monolizokardiolipin aciltransferazu (MLCL AT-1), koja je identična u aminokiselinskoj sekvenci od 59-kDa na C-terminalnom kraju MTP, povezujući MTP sa remodeliranjem kardiolipina iz monolizokardiolipina. Iako su MLCL AT-1 i MTP različiti proteini, 2012. godine ista laboratorija je otkrila da MTP zaista ima sposobnost remodeliranja kardiolipina. Ovo ukazuje na moguću vezu između sadržaja kardiolipina u mitohondrijskoj membrani i beta oksidacije.
Klinički značaj Poremećaji povezani sa MTP su:
Nedostatak mitohondrijskog trofunkcijskoh proteina Nedostatak LCHAD Akutna trudničks masna jetra
Reference
Vanjski linkovi
Kategorija:Proteini Kategorija:Biomolekule