Splenomegalija je bolest povećanja slezene. Slezena se obično nalazi u lijevom gornjem kvadrantu (LUQ) ljudskog abdomena. Splenomegalija je jedan od četiri kardinalna znaka „hipersplenizma“ koji uključuju: određeno smanjenje broja cirkulirajućihkrvnih ćelija koje utiču na granulocit e, eritrocit e ili trombocit e u bilo kojoj kombinaciji; kompenzacijski proliferativni odgovor u koštanoj srži; mogućnost korekcije ovih abnormalnosti je splenektomijom (uklanjanjem slezine). Splenomegalija je obično povezana s povećanim opterećenjem (kao što je hemolitska anemija), što sugerira da je to odgovor na hiperfunkciju. Stoga nije iznenađujuće da je splenomegalija povezana s bilo kojim procesom bolesti koji uključuje uništavanje nenormalnih crvenih krvnih zrnaca u slezeni. Drugi uobičajeni uzroci uključuju kongestiju zbog portne hipertenzije i infiltraciju leukemija i limfoma. Stoga je nalaz povećane slezene, zajedno sa caput medusae, važan znak portne hipertenzije.

Definicija thumb| Maksimalna dimenzija slezene na ultrazvučnom pregledu trbuha Standardni sistem za klasifikaciju splenomegalije na radiografskom snimku je: Updated Apr. 2012 (referring the classification system to Poulin et al.Page 1964 in: Normalna (ne splenomegalija): najveća dimenzija je manja od 11 cm Umjerena splenomegalija: najveća dimenzija je između 11–20 cm Teška splenomegalija: najveća dimenzija je veća od 20 cm Također, granična vrijednost kraniorepne visine od 13 cm također se koristi za definiranje splenomegalije. Osim toga, utvrđeni su pojedinačni intervali: + 90% intervala pouzdanosti maksimalne dužine slezene prema ultrazvučnom snimku i visini osobe Visina Dužina slezene Žene Muškarci 155 – 159 cm 6,4 – 12 cm 160 – 164 cm 7,4 – 12.2 cm 8,9 – 11,3 cm 165 – 169 cm 7,5 – 11,9 cm 8,5 – 12,5 cm 170 – 174 cm 8,3 – 13,0 cm 8,6 – 13,1 cm 175 – 179 cm 8,1 – 12,3 cm 8,6 – 13,4 cm 180 – 184 cm 9,3 – 13,4 cm 185 – 189 cm 9,3 – 13,6 cm 190 – 194 cm 9,7 – 14,3 cm 195 – 199 cm 10,2 – 14,4 cm

Životna dob Granica 3 Mjeseca 6,0 cm 6 Mjeseci 6,5 cm 12 Mjeseci 7,0 cm 2 Godine 8,0 cm 4 Godine 9,0 6 Godina 9,5 cm 8 Godina 10,0 cm 10 Godina 11,0 cm 12 Godina 11,5 cm 15 Godina 12,0 cm Djevojčice 13,0 cm Dječaci Za djecu, granične vrijednosti za splenomegaliju date su u ovoj tabeli, kada se mjeri najveća dužina slezene između njene kupole i vrha, u koronskoj ravni kroz njen hilum uz tiho disanje.

Na autopsiji, splenomegalija može se definierati kao težina slezene iznad gornje granice standardnog referentnog opsega od 230 g.

Splenomegalija odnosi se striktno na povećanje slezene i razlikuje se od hipersplenizma, koji označava preaktivnu funkciju slezene bilo koje veličine. Ne treba brkati splenomegaliju i hipersplenizam. Svaki se može naći zasebno, ili mogu koegzistirati. Klinički, ako je slezena palpabilna (opipljiva putem fizičkog pregleda), to znači da je uvećana jer mora proći najmanje dvostruko povećanje da bi postala opipljiva. Međutim, vrh slezine može biti opipljiv kod novorođenčeta do dobi od tri mjeseca.

Znakovi i simptomi Simptomi mogu uključivati bol u trbuhu, bol u grudima, bol u grudima sličan pleurskom bolu kada su želudac, mokraćni mjehur ili crijeva puni, bol u leđima, ranu sitost zbog zahvata slezene ili simptome anemija zbog prateće citopenije.

Znaci splenomegalije mogu uključivati palpabilni lijevi gornji kvadrant trbušne mase ili trljanje slezene. Može se otkriti na vanjskom pregledu pomoću Castellovog znaka, perkusije Tauberovog prostora ili Nixonovog znaka, ali za potvrdu dijagnoze može se koristiti ultrazvučni pregled. Kod pacijenata kod kojih je velika vjerovatnoća splenomegalije, fizički pregled nije dovoljno osjetljiv da bi je otkrio; kod takvih pacijenata indicirano je snimanje abdomena. Ovid full text

U slučajevima infektivne mononukleoze splenomegalija je čest simptom i zdravstveno osoblje može razmotriti korištenje ultrazvuka abdomena, kako bi stekli uvid u stanje osobe., which cites Međutim, budući da veličina slezene uveliku varira, ultrazvučni snimak nije valjana tehnika za procjenu povećanja slezene i ne bi se trebao koristiti u tipskim okolnostima ili za donošenje rutinskih odluka o spremnosti za bavljenje sportom.

Uzroci Najčešći uzroci splenomegalije u razvijenim zemljama su infektivna mononukleoza, infiltracija slezene karcinomskim ćelijama iz krvnih malignosti i portna hipertenzija (najčešće sekundarno zbog bolesti jetre i sarkoidoza). Splenomegalija također može biti posljedica bakterijskih infekcija, kao što je sifilis ili infekcija unutrašnje obloge srca (endokarditis). Splenomegalija javlja se kod sisara zaraženih parazitom Cuterebra fontinella.

Mogući uzroci umjerene splenomegalije (slezena < 1000 g) su brojni, a uključuju:

+ Splenomegalija grupirana na osnovu patogenog mehanizma Povećana funkcija Abnormalan protok krvi Infiltracija Uklanjanje neispravnih eritrocita Sferocitoza Talasemija Hemoglobinopatije Nutritivne anemije Rana anemija srpastih ćelija

Imunska hiperplazija Odgovor na infekcije (virusnu, bakterijsku, gljivičnu, parazitsku) Mononukleoza, AIDS, virjusni hepatitis Subakutni bakterijski endokarditis, bakterijska sepsa Slezenski apsces, tifusna groznica Bruceloza, leptospiroza, tuberkuloza Histoplazmoza Malarija, lajšmanijaza, tripanozomijaza erlihioza

Poremećaj imunoregulacije reumatoidni artritis, uključujući slučajeve Feltyjevog sindroma Sistemski eritematozni lupus Serumska bolest Porodična hemofagocitna limfohistiocitoza Autoimunska hemolitska anemija Autoimunski limfoproliferativni sindrom, autosomno dominantni poremećaj Sarkoidoza Reakcije na lijekove

Vanmedulska hematopoeza Mijelofibroza Infiltracija srži tumora, leukemija Oštećenje koštane srži zračenjem, toksinimaOrganska zatajenje Ciroza

Vaskularna Opstrukcija jetrenih vena Opstrukcija portne vene Budd-Chiarijev sindrom =pstrukcija slezene vene Infekcije Jetrenana šistosomijaza Jetrena ehinokokozaMetaboličke bolesti Gaucherova bolest Niemann–Pikova bolest Alfa-manozidoza Hurlerov sindrom i druge mukopolisaharidoze Amiloidoza Tangerova bolest

Benigne i maligne infiltracije leukemije (akutne, hronične, limfoidne i mijeloidne) Limfomi (Hodgkinov i ne-Hodgkinov) Mijeloproliferativna bolest Metastatski tumori (često melanomi) Histiocitoza X Hemangiom, limfangiom Slezenske ciste Hamartomi Eozinofilni granulom Angiom litoralnih ćelija thumb|right|upright|Normalna slezena (zelena) Uzroci masivne splenomegalije (slezena >1000 g) su: Hronična mijeloidna leukemija Mijelofibroza Malarija Limfom marginalne zone slezene

Patofiziologija

Splenomegalija se može klasificirati na osnovu njenog patofiziološkog mehanizma:

Kongestivna, nakupljena krv (npr. portna hipertenzija) Infiltrativna, invazijom stranih ćelija u okruženju slezene (npr. metastaze, mijeloidne neoplazme, bolest skladištenja lipidas) Imunska, povećanjem imunske aktivnosti i naknadnom hiperplazijom (npr. endokarditis, sarkoidoza, reumatoidni artritis) Neoplazmatska, kada rezidentne imunske ćelije uzrokuju neoplazme (npr. limfom).

Dijagnoza CT abdomena je najprecizniji i slezena treba da bude veća 2–3 puta da bi bila palpabilna ispod ruba rebara u fizičkom pregledu koji može pomoći u dijagnozi.

Liječenje Ako je splenomegalija u osnovi hipersplenizma, indikovana je splenektomija koja će ispraviti hipersplenizam. Međutim, osnovni uzrok hipersplenizma će najvjerovatnije ostati; shodno tome, i dalje je indicirana detaljna dijagnostička obrada, jer leukemija, limfom i drugi ozbiljni poremećaji mogu uzrokovati hipersplenizam i splenomegaliju. Međutim, nakon splenektomije, pacijenti imaju povećan rizik od infektivnih bolesti.

Pacijente koji se podvrgavaju splenektomiji treba vakcinisati protiv Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae i meningokoka. Također bi trebalo da primaju godišnje cijepljenje protiv gripe. U određenim slučajevima se mogu davati dugotrajni profilaksni antibiotici.

Kao adaptacija Povećana slezena može biti naslijeđena, adaptivna osobina odabrana u populacijama kojima je potreban dodatni kapacitet za nošenje kisika, kao što su ronioci u dubokom moru.

Također pogledajte Asplenija Hepatosplenomegalija Portna hipertenzija Infarkt slezene Sindrom tropske splenomegalije

Reference

Vanjski linkovi Splenomegaly and hypersplenism at patient.info

Kategorija:Bolesti slezene Kategorija:Simptomi i znakovi: Probavni sistem i abdomen Kategorija:Anatomija čovjeka