A trichodysplasia spinulosa (rövidítve: TS) ritka, főként immunszupprimált betegekben előforduló bőrbetegség, amelyet a Trichodysplasia spinulosa polyomavirus (TSPyV) okoz. A kórképet jellegzetes szőrtüsző-eredetű elváltozások, szarutüskék (spikulák) megjelenése, valamint diffúz arci bőrpír és ödéma jellemzi.
A TS az ún. humán poliomavírus-fertőzések egyik manifesztációja, és transzplantált vagy más módon immunszuppresszív kezelés alatt álló betegeknél jelentkezik leggyakrabban.
Története A betegséget először 1999-ben írták le transzplantált betegek körében. A kórokozót, a TS polyomavírust (TSPyV), 2010-ben azonosították. Azóta egyre több esetet diagnosztizálnak a korszerű virológiai módszereknek köszönhetően.
Kóroktan A trichodysplasia spinulosa hátterében a TSPyV nevű humán poliomavírus áll. A vírus tünetmentesen jelen lehet a populáció jelentős részében. Immunszupprimált állapotban a vírus fertőzi és kóros proliferációra készteti a szőrtüszők keratinocytáit, ami a jellegzetes elváltozásokhoz vezet.
Klinikai jellemzők A betegség tünetei jellegzetesek, de könnyen összetéveszthetők más dermatológiai kórképekkel: Arcon és füleken megjelenő szarutüskék (1–3 mm-es keratotikus spikulák) Diffúz bőrpír és duzzanat az arcon, különösen az orr és homlok környékén Alopecia (szőrzet ritkulása, szemöldök kihullása) Ritkábban: elváltozások a törzsön vagy végtagokon
A tünetek főként immunszupprimált betegekben jelentkeznek (pl. vese-, szív- vagy csontvelő-transzplantáltaknál).
Diagnózis A diagnózis a klinikai kép és a szövettani vizsgálat alapján történik. Bőrbiopszia: dilatált szőrtüszők, hyperkeratosis, diszpláziás trichohyalin sejtek. Elektronmikroszkópia és PCR: TSPyV kimutatása.
Kezelés Nincs egységesen hatékony terápia, de több módszert is alkalmaztak: Immunszuppresszív kezelés csökkentése (ha lehetséges). Antivirális szerek: cidofovir helyileg vagy szisztémásan. Retinoidok: helyi vagy orális alkalmazással javulásról számoltak be. Imiquimod krém és egyéb immunmoduláns kezelések eseti szinten sikeresek voltak.
A betegség gyakran tartós, de a terápia és az immunstátusz javításával visszafejlődhet.
Epidemiológia Rendkívül ritka kórkép. Elsősorban transzplantált, immunszupprimált betegekben jelentkezik. Pontos előfordulási gyakorisága nem ismert a kevés publikált eset miatt.
Prognózis A TS nem életveszélyes, de jelentős kozmetikai problémát okozhat. A tünetek immunfunkció javulásával enyhülhetnek. Hosszú távú kimenetele változó: egyes betegeknél spontán javulás, másoknál krónikus fennállás figyelhető meg.
Lásd még Humán poliomavírusok Immunhiányos állapotok bőrmegnyilvánulásai Opportunista fertőzések
Források
Kategória:Fertőző betegségek