A szulfit-oxidáz () enzim, amely az összes eukarióta mitokondriumában megtalálható az élesztőgombák kivételével. A szulfitot szulfáttá oxidálja, és a citokróm c-n keresztül a felszabadult elektronokat az elektrontranszportláncba juttatja, lehetővé téve az adenozin-trifoszfát keletkezését oxidatív foszforilációval. Ez a kéntartalmú vegyületek anyagcseréjének utolsó lépése, és a szulfát kiürül.
A szulfit-oxidáz metalloenzim, amely állatokban egy molibdopterin kofaktort és egy hem csoportot használ. A citokróm b5 egyike, és a molibdén-oxotranszferázok enzim szupercsaládjába tartozik, amely magában foglalja a dimetil-szulfoxid-reduktázt, a xantin-oxidázt és a nitrit-reduktázt is.
Emlősökben a szulfit-oxidáz expressziós szintje a májban, a vesében és a szívben magas, a lépben, az agyban, a vázizomzatban és a vérben nagyon alacsony.
Hiánya A szulfit-oxidáz szükséges az élelmiszerekben található kéntartalmú aminosavak, a cisztein és a metionin metabolizmusához. A funkcionális szulfit-oxidáz hiánya egy szulfit-oxidáz-hiány néven ismert betegséget okoz. Ez a ritka, de halálos betegség neurológiai rendellenességeket, mentális retardációt, fizikai deformitásokat, az agy lebomlását és halált okoz. A funkcionális szulfit-oxidáz hiányának okai közé tartozik egy genetikai hiba, amely a molibdopterin kofaktor hiányához vezet, valamint pontmutációk az enzimben. A G473D mutáció gátolja a dimerizációt és a katalízist az emberi szulfit-oxidázban.
Jegyzetek
Kategória:Enzimek