Дентиногенезис имперфекта (Dentogenesis imperfecta) претставува хередитарна аномалија на структурата на забите со најизразени промени на дентинот. Се јавува и во млечна и во трајна дентиција. Оваа аномалија се вика дентиногенезис имперфекта кога е придружена со остеогенезис имперфекта, а кога е самостојна како хередитарен опалесцентен дентин.National Library of MedicineJBMR мини|алт=Орални фотографии од поединец со Dentinogenesis imperfecta|Орални фотографии од поединец со Дентиногенезис имперфекта
Преваленца Дентиногенезис имперфекта е ретка аномалија на забите, се јавува 1-5/ 10 000 население.JBMR
Инциденца Инциденца на појавување на дентиногенезис имперфекта е 1 : 8 000.JBMR
Етиологија Дентиногенезис имперфекта се наследува автосомно-доминантно. Дентинскиот сиалофосфопротеин (DSPP) е полипептид кој доведува до три протеини: дентин сиалопротеин (DSP), дентин гликопротеин (DGP) и дентин фосфопротеин (DPP). Се смета дека протеинот DPP придонесува за формирање и раст на кристалите на хидроксиапатитот, основен кристал кој е широко распространет во минерализираниот емајл и дентин. Мутациите во генот, кој го кодира дентинскиот сиалофосфопротеин, се поврзани со дентиногенезис имперфекта.National Library of Medicine
Симптоми и дијагноза Главни манифестации на дентиногенезис имперфекта се обезбојување на коронката – опалесцентна боја на заби од килибар, жолта, кафеава, виолетова, па дури до сино проѕирна со четвртасти или ѕвонести коронки, кои многу брзо се абрадираат до ниво на гингива. Емајлот се одлепува и дентинот останува незаштитен, често склерозира, па пациентите не се жалат на осетливост. На рендгенска снимка на забите се открива присуство на тенки корени и булбозни коронки, како и апикално просветлување околу врвовите на коронките на млечните заби иако нема некротични промени на пулпата. Дентинот е со неправилна градба со бројни изразени подрачја на интерглобуларен дентин. Дентинските каналчиња често недостасуваат или се широки и со неправилен правец. Комората на пулпата е мала, често облитерирана со бројни дентикли. Границата меѓу емајлот и дентинот е рамна, а не брановидна што се смета за причина за одвојување на емајлот од дентинот, а притоа и брза абразија на мек интерглобуларен дентин. National Library of MedicineJBMR
Класификацијата на Шиелд (1973) на дентиногенезис имперфекта претставува три типа: 1. Тип 1 – тоа е дентиногенезис имперфекта поврзан со остеогенезис имперфекта. Автосомно-доминантно наследување, кое се јавува како резултат на мутации на гените кои ги кодираат протеините од колаген тип 1; 2. Тип 2 – дентиногенезис имперфекта кој не е поврзан со остеогенезис имперфекта. Автосомно-доминантно наследување проследено со прогресивно губење на слух како додаток на забните абнормалности. Се нарекува и наследен опалесцентен дентин; 3. Тип 3 – многу редок тип дентиногенезис имперфекта и не е поврзан со остеогенезис имперфекта. Најдоминантна карактеристика се ѕвонести коронки најчесто во трајна дентиција, налик на школки и изразена изложеност на пулпата.National Library of Medicine
Последици Неколку постари индивидуи со тип II имале прогресивно високофреквентно губење на слухот покрај забните абнормалности, но не е познато дали ова губење на слухот е поврзано со дентиногенезис имперфекта.National Library of Medicine
Третман Целта на третманот е да се одржи виталноста, структурата и големината на зафатените заби и да се постигне задоволителна естетика и функција кај пациентите, што ќе ја подобри исхраната и психолошката состојба. Планот за лекување е избран врз основа на возраста на пациентот, сериозноста на проблемот и главната причина за посета на пациентот на стоматолошката ординација. Третманот во мешовита и трајна дентиција е често предизвикувачки и бара соработка на многу специјалности, како детски стоматолог, ортодонт и протетичар. При трајна дентиција се употребуваат порцелански фасети или порцелански коронки, фиксни или отстранливи протетски реставрации, притоа реставрации на имплант се препорачуваат откако пациентите ќе стигнат зрелост. За исходот од големо значење се честите контролни прегледи.National Library of MedicineJBMR
Наводи
Категорија: Ретки болести