Granulomatose com poliangiite, anteriormente denominada Granulomatose de Wegener ou doença de Wegener, é uma rara doença autoimune, ou seja, uma doença que ataca elementos constitutivos normais do corpo humano, fazendo com que nossos anticorpos ataquem a nós mesmos. É importante ressaltar que a denominação anterior de granulomatose de Wegener prestigiava Friederich Wegener, médico alemão ardoroso filiado ao partido nazista, grande admirador de Hitler e com amplo conhecimento das atrocidades contra judeus e outras minorias. A Granulomatose com poliangiite é uma forma de vasculite, que é uma inflamação dos vasos sanguíneos, provocada pelo próprio sistema imunológico, afetando principalmente rins e pulmões, apesar de eventualmente atingir outros órgãos.
Sinais e sintomas Os sinais e sintomas da granulomatose com poliangiite se desenvolvem ao longo de várias semanas ou meses, começando no sistema respiratório e podem piorar rapidamente quando afetam os vasos sanguíneos. Os mais comuns sãoMayo Foundation for Medical Education and Research. 2016 http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/granulomatosis-with-polyangiitis/symptoms-causes/dxc-20167228: Congestão, infecções e hemorragias nasais Sinusite Tosse, às vezes com catarro sangrento Falta de ar ou pieira Febre Fadiga Dormência nos membros, dedos ou dedos do pé Perda de peso Sangue na urina (hematúria) Feridas na pele ou hematomas Vermelhidão, ardor ou dor ocular Infecções de ouvido (otite)
As complicações podem incluir: Perda de audição Cicatrizes da pele Danos cardíacos e renais Trombose venosa profunda
Diagnóstico Ao detectar sinais de inflamação, tais como um elevado nível de Proteína c-reativa, ou uma taxa de sedimentação de eritrócitos alta, deve-se descartar outras causas, e detectar sinais de autoimunidade como anticorpo antinuclear citoplasmáticos (c-ANCA) e biópsia com grande quantidade de leucócitos.
Epidemiologia A incidência é de cerca de 8,5 casos por milhão de habitantes, por ano. Cerca de 90% dos casos ocorrem em pacientes brancos, mais comum entre os 40 e 65 anos, ainda que casos em pacientes mais jovens tenham sido relatados na literatura médica.
Tratamento Não possui cura, mas os sintomas podem ser reduzidos com a administração de corticosteroides, como prednisona, ou com outros fármacos imunossupressores, como a ciclofosfamida, azatioprina e metotrexato. Enquanto os imunossupressores são usados, deve-se utilizar também um antibiótico diário, como cotrimoxazol, para prevenir infecção, e ácido fólico, para prevenir feridas de pele.http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/granulomatosis-with-polyangiitis/diagnosis-treatment/treatment/txc-20167276 Outra opção para o tratamento da granulomatose com poliangeíte é o rituximabe (Rituxan) combinado com glicocorticoides. O rituximab é um anticorpo monoclonal anti-CD20, administrado por injeção na veia, que causa a depleção dos linfócitos B, responsáveis pela produção do anticorpo antinuclear citoplasmáticos (c-ANCA).
História Peter McBride (1854-1946), médico escocês, descreveu os sintomas da doença pela primeira vez em um jornal médico inglês, relatando especificamente a deformação nasal que a doença pode gerar. Heinz Karl Ernst Klinger (1907-) chegou a descrever outras características que apontam para a doença, mas o quadro geral só foi apresentado e formalizado por Friedrich Wegener (1907-1990), um patologista alemão, que reportou a doença em 1936 e 1939.
Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990;33:1101-7. PMID 2202308. Seo P, Stone JH. The antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides. Am J Med 2004;117:39-50. PMID 15210387.
Ligações externas Critério de classificação adotado pelo American College of Rheumatology Associação da Granulomatose de Wegener Relato de caso na Revista Brasileira de Otorrinolaringologia Informação sobre a Granulomatose de Wegener em português Informação sobre a no site Reumatologia.com.br Informação sobre a Granulomatose de Wegener em inglês
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