Задняя полиморфная дистрофия роговицы, тип 1 () — редкая форма дистрофии роговой оболочки человека, для которой характерны нарушения структуры Десцеметовой мембраны и роговичного эндотелия. Основной симптом — снижение зрения вследствие отёка роговицы. Иногда симптомы присутствуют с рождения, однако отмечается и бессимптомное развитие. Гистопатологический анализ эндотелия демонстрирует эпителиальные характеристики, обычно не свойственные этому слою, причём эндотелий может даже состоять из нескольких слоёв клеток. Впервые заболевание было описано в 1916 году Кэппе (Koeppe) как «keratitis bullosa interna».Klinische Beobachtungen mit der Nernstspaltlampe und dem Hornhautmikroskop. Albrecht von Graefes Arch. Klin. Exp. Ophthal. 91: 363—379, 1916 В одном исследовании отмечена ассоциация этой формы дистрофии, а также кератоконуса, с геном VSX1.
См. также Задняя полиморфная дистрофия роговицы, тип 2 Задняя полиморфная дистрофия роговицы, тип 3
Примечания
Ссылки Задняя полиморфная дистрофия роговицы на eMedicine Задняя полиморфная дистрофия роговицы, тип 1 на сайте Менделевского наследования у человека
Категория:Офтальмология