náhľad|200px| Zobrazovanie magnetickou rezonanciou: Jasne kontrastná hmota naznačuje meduloblastóm cerebelárneho vermis. Difúzne nahromadenie kontrastnej látky v subarachnoidálnom priestore (šípky) naznačuje šírenie pozdĺž mozgových blán. Neuroonkológia je špecializácia v medicína, ktorá spája neurológia a onkológia.
Neuroonkológia sa zaoberá predovšetkým diagnostikou, liečba a výskum nádorových ochorení nervového systému, ktorý zahŕňa tieto typy nádorov: primárne nádory centrálna nervová sústava (nádory mozgu a nádory miecha) sekundárne nádory centrálneho nervového systému (mozgové metastáza a metastázy v mieche) malígne lymfómy centrálneho nervového systému Nádory periférna nervová sústava
Už tento zoznam ukazuje, že ide o širokú oblasť, ktorú je ťažké definovať. Zatiaľ čo liečba lymfómov centrálneho nervového systému sa riadi aj hematológia liečebnými postupmi a mozgové metastázy sa neliečia oddelene od základnej terapie primárneho nádoru, nádory periférnych nervov sú benígne, ako neurinómy, a podobne ako iné nádory mäkkých tkanív sú často lokalizované v ortopédiaen oblasť.
Všeobecné informácie
Primárne nádory centrálneho nervového systému Primárne mozgové nádory sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku, od detstva až po neskorý vek. Faktory, ako je vek, umiestnenie nádoru a klinický obraz, sú užitočné pri diferenciálnej diagnostike. Väčšina typov primárnych mozgových nádorov je bežnejšia u mužov, s výnimkou meningiómov, ktoré sú bežnejšie u žien.
Metastatické nádory centrálneho nervového systému Priama invázia alebo kompresia súvislých tkanív súvisí s blízkosťou nervového systému k iným štruktúram.
Intrakraniálna metastáza Existujú tri typy intrakraniálnych metastáz: Mozgové metastázy, durálne metastázy a meningeálne-leptomeningeálne metastázy. Mozgové metastázy môžu byť jednoduché alebo viacnásobné a postihujú ktorúkoľvek časť mozgu. Metastázy do duralových štruktúr sa vo všeobecnosti vyskytujú hematogénnym šírením alebo priamou inváziou zo susednej kosti. Durálne metastázy môžu preniknúť do základného mozgu a spôsobiť fokálny edém a súvisiace neurologické symptómy. Kvôli ich kortikálnej lokalizácii majú tieto procesy tendenciu spôsobovať záchvaty na začiatku priebehu. Leptomeningeálne metastázy sú zriedkavým, ale dobre známym klinickým javom u pacientov s rakovinou. Leptomeningeálne metastázy sú najčastejšie spôsobené primárnymi nádormi prsníka, pľúc alebo melanómu.
Lebečných metastáz Metastázy do lebky sa delia do dvoch kategórií: Kalvária a spodina lebky.
Primárne nádory centrálneho nervového systému Prvá podskupina nádorov centrálneho nervového systému (CNS) sa vyskytuje medzi primárnymi (pochádzajúcimi priamo z CNS) a metastatickými (pochádzajúcich z iného orgánu) nádormi.
Druhé majú incidenciu približne desaťkrát vyššiu ako prvé. Nádory mozgu sú novotvary, ktoré sa vyvíjajú v mozgu. Nádory, ako je meningióm, ktorý v dôsledku svojej hmoty stláča, ale nepreniká do mozgu, a nádory hypofýzy a epifýzy, ktoré sa nachádzajú na mozgovom kmeni, sa často nesprávne označujú ako nádory mozgu. Termín intrakraniálne nádory ich presnejšie sumarizuje. Primárne nádory CNS zahŕňajú rôzne patologické entity, z ktorých každá má svoju vlastnú prirodzenú históriu. Vzhľadom na to, že samotné gliové nádory tvoria takmer 40 percenta týchto nádorov možno najskôr rozlíšiť medzi gliovými nádormi (gliómami) a negliálnymi nádormi. Najbežnejšie gliómy sú astrocytómy (pochádzajúce z gliových astrocytových buniek), oligodendrogliómy (pochádzajúce z oligodendrogliových buniek) a ependymómy (pochádzajúce z ependymálnych buniek).
Epidemiológie Malígne primárne nádory centrálneho nervového systému sú relatívne zriedkavé a tvoria asi 2 percent všetkých malígnych novotvarov. Nádorové ochorenia centrálneho nervového systému sú rozdelené do 95 percent na mozog a na 5 Percento na mozgových blánách, hlavových nervoch a mieche. Môžu sa vyskytnúť v akomkoľvek veku a riziko vzniku ochorenia sa zvyšuje s vekom. U dospelých možno nájsť gliómy histologicky pochádzajúce z podporného tkaniva nervových buniek, z ktorých asi 75 percent glioblastómov Astrocytómy IV. stupňa s nepriaznivou prognózou. Embryonálne nádory prevládajú u dojčiat a malých detí. V Nemecku v roku 2016 ochorelo približne 3 970 ľudí mužov a 3 460 Ženy so zhubnými nádormi centrálneho nervového systému. Priemerná miera prežitia je 21 percent pre mužov a 24 percent pre ženy. Štatistiky zriedkavo zahŕňajú aj histologicky nezhubné nádory CNS, ktoré sa vyskytujú asi u 6 000 nové prípady per rok klamstvo. Asi 65 Percento pochádza z mozgových blán. Ženy sú postihnuté oveľa častejšie. Ak sa nelieči chirurgicky alebo radiačnou terapiou, dokonca aj benígne nádory môžu byť smrteľné v dôsledku progresívneho rastu v uzavretom lebečnom priestore. Najčastejším malígnym intrakraniálnym nádorom CNS je glioblastóm, najčastejším benígnym je meningióm.
Etiológie Genetická predispozícia k novotvarom centrálneho nervového systému je relatívne zriedkavá, hoci niektoré gliómy sa môžu vyskytnúť ako komplikácie viacerých rodinných porúch. Mutácia niektorých tumor supresorových génov charakterizuje niekoľko dedičných syndrómov, ktoré vykazujú zvýšenú náchylnosť k rozvoju mozgových nádorov. Nasledujúce mutácie a ich syndrómy sú spojené s vyšším rizikom vzniku mozgových nádorov: mutácia génu NF1 s neurofibromatózou 1. typu, mutácia APC s Turcotovým syndrómom, mutácia PTCH s Gorlinovým syndrómom a TP53 alebo CHEK2 -mutácia s Li-Fraumeniho syndrómom.
Faktory prostredia spojené s primárnymi mozgovými nádormi je ťažké identifikovať. V niektorých štúdiách bola expozícia vinylchloridu spojená so zvýšeným výskytom gliómu vysokého stupňa. Jedinou zriedkavou, ale dobre identifikovanou príčinou primárneho mozgového nádoru je ionizujúce žiarenie. Najmä rádioterapia detí s tinea capitis a pacientov s akútnou lymfatickou leukémiou, kraniofaryngiómom alebo non-Hodgkinovým lymfómom je spojená so zvýšeným rizikom gliómu. Pacienti s AIDS majú zvýšené riziko primárneho cerebrálneho lymfómu.
Poliklinika Príznaky a symptómy Symptómy mozgovej neoplázie sú charakterizované posunom resp Zničenie okolitého tkaniva a infiltrácia rovnakých príčin.
Najčastejším príznakom, ktorý uvádza 35 percent pacientov, je bolesť hlavy . Výskyt silných bolestí hlavy u pacientov, ktorí nimi inak trpia zriedka, je často charakteristický, najmä ak sú záchvaty bolesti hlavy alebo migrény silnejšie ráno a sú sprevádzané nevoľnosťou, vracaním a neurologickými deficitmi. U pacientov, ktorí častejšie trpia bolesťami hlavy, môže byť zmena tvaru, zvýšená frekvencia alebo intenzita záchvatov príznakom rozvoja mozgového nádoru . Záchvaty sa vyskytujú u približne jednej tretiny pacientov s gliómom, najmä s nádormi nízkeho stupňa alebo CNS. Fokálne neurologické deficity súvisia s lokalizáciou nádoru. Zmeny duševného stavu sa vyskytujú aj u 15 až 20 percent pacientov s gliómom.
Zobrazovacia diagnostika náhľad| Horizontálna magnetická rezonancia zdravého mozgu v spin-mriežkovej relaxácii
Počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI) dokážu účinne odhaliť neopláziu v mozgu. MRI je na identifikáciu lézií citlivejšia ako CT, ale má kontraindikácie pre pacientov s kardiostimulátormi, nekompatibilnými protézami, kovovými svorkami a inými. CT zostáva metódou voľby na detekciu kalcifikácií v léziách alebo kostných eróziách lebky alebo spodiny. Použitie kontrastných látok, ktoré sú v prípade CT jódované a v prípade MRI paramagnetické (gadolínium), umožňuje získanie informácií o vaskularizácii a integrite hematoencefalickej bariéry, lepšiu definíciu nádorového nádoru v porovnaní na okolitý edém a generovanie hypotéz o stupni malignity. Rádiologické vyšetrenie tiež umožňuje posúdenie mechanických účinkov a následných zmien v mozgových štruktúrach vyplývajúcich z nádoru, ako je hydrocefalus a hernia, ktorých účinky môžu byť smrteľné. Nakoniec, pri príprave na operáciu, môže byť táto diagnostika použitá na určenie lokalizácie lézie alebo infiltrácie nádoru do životne dôležitých oblastí mozgu. Na tento účel je MRI efektívnejšia ako CT, pretože môže poskytnúť trojrozmerné obrazy.
náhľad|Horizontálna magnetická rezonancia zdravého mozgu v spin-mriežkovej relaxácii
Diagnostické rádiologické zobrazovacie nástroje zvýrazňujú zmenu v neoplastickom tkanive v porovnaní s normálnym mozgovým parenchýmom (prostredníctvom zmien v elektronicky zobrazenej hustote tkaniva na CT a intenzite signálu na MRI). Ako väčšina patologických tkanív, aj nádory sú rozpoznateľné podľa zvýšenej akumulácie intracelulárnej vody. Na počítačovom tomograme sa javia ako hypodenzné, teda s menšou hustotou ako mozgový parenchým, na tomograme nukleárnej magnetickej rezonancie s relaxáciou spin-mriežky hypointenzívne a pri spin-spin relaxácii ako aj protónové váženie (PD) hyperintenzívne.
Zdravá oblast mozgu by na rádiologickom obrázku nemala vykazovať žiadnu zvláštnu luminiscenciu. Preto je samozrejmé venovať pozornosť väčším rozsahom kontrastného signálu.
V nádorovom tkanive je vo všeobecnosti väčší podiel zvýšenia kontrastu spôsobený konkrétnou hematonádorovou bariérou, ktorá umožňuje prechod jódu (CT) a gadolínia (MRI) do intratumorálneho extravaskulárneho intersticiálneho priestoru. To zvyšuje signál (hustotu alebo intenzitu) nádoru. Treba však dbať na to, aby zvýšenie kontrastu definitívne neodlíšilo neopláziu od edému v okolí rany. V skutočnosti anatomicko-patologický nález v tkanive malígneho infiltrujúceho nádoru gliómu, ako je napríklad glioblastóm a anaplastický astrocytóm, sa tiež prejavuje mimo vazogénneho edému spôsobeného deštrukciou hematoencefalickej bariéry nádorom. Posledný klinický stav je zle zistiteľný diagnostickým zobrazovaním.
Počítačová tomografia mozgu typicky ukazuje tkanivovú hmotu, ktorá môže byť zvýraznená každým kontrastom. Na CT sa gliómy nízkeho stupňa zvyčajne javia ako izodenzné s normálnym parenchýmom, a preto nemusia vykazovať zvýšenie kontrastu. Podobne lézie v zadnej lebečnej jamke, zadnej lebečnej jamke, je ťažké identifikovať na CT. V dôsledku toho samotné výsledky takejto tomografie nie sú vždy dostatočné na diagnostické účely. V pochybných prípadoch je nevyhnutné použitie citlivejšieho zobrazovania magnetickou rezonanciou.
Na -MRI ukazuje intrakraniálny nádor ako masívnu léziu, ktorá sa môže po použití kontrastnej látky stať viac luminiscenčnou. Vždy sa však vyskytne anomália signálu -Zobrazovanie magnetickou rezonanciou, ktoré indikuje prítomnosť neoplázie alebo vazogénneho edému. Zvyčajne zvýšená luminiscencia (zosilnenie kontrastu) indikuje nádor vyššieho stupňa malignity. Pre glioblastóm je charakteristický kontrastný krúžok, pričom luminiscenčná časť zodpovedá vitálnej časti malígneho nádoru a tmavšia -hypointenzná oblasť zodpovedajúca nekróze tkaniva.
Štádiá určovania Väčšina primárnych intrakraniálnych nádorov zostáva lokalizovaná v lebke, takže systémové postupy stagingu nie sú potrebné. Naproti tomu primárne neuroektodermálne nádory, meduloblastómy, nádory zárodočných buniek CNS a primárne lymfómy CNS sa často šíria cez subarachnoidálny priestor do leptomeningov. U všetkých pacientov s takýmito diagnózami je preto potrebná aj magnetická rezonancia chrbtice alebo lumbálna punkcia.
Typy nádorov Gliómy Primárne nádory centrálneho nervového systému (CNS) zahŕňajú rôzne patologické tkanivá, z ktorých každé má svoju vlastnú prirodzenú históriu. Vzhľadom na to, že samotné gliómy tvoria takmer 40 percent všetkých nádorov CNS, je v literatúre bežné rozlišovať medzi gliovými a negliovými nádormi.
Astrocytómy