Kyselina fenylpyrohroznová je aromatická organická zlúčenina, ktorá vystupuje v biosyntéze aminokyseliny fenylalanínu. Jej konjugovanou zásadou je fenylpyruvát. Patrí medzi ketokyseliny.
Príprava a vlastnosti Fenylpyruvát sa vyskytuje v rovnováhe medzi E- a Z-enol tautomérmi. Vzniká oxidačnou deamináciou fenylalanínu, redukčnou amináciou fenylpyruvátu zase vzniká fenylalanín.
Fenylpyruvát možno pripraviť mnohými spôsobmi. Bežne sa pripravuje z derivátov kyseliny aminoškoricovej. Fenylpyruvát takisto možno pripraviť kondenzáciou benzaldehydu s derivátmi glycínu, čím vzniká fenylazolaktón, ktorá sa potom hydrolyzuje v kyslom alebo zásaditom prostredí.Carpy, Alain J. M.; Haasbroek, Petrus P.; Oliver, Douglas W. "Phenylpyruvic acid derivatives as enzyme inhibitors: Therapeutic potential on macrophage migration inhibitory factor" Medicinal Chemistry Research 2004, volume 13, pp. 565-577. Ďalším spôsobom prípravy je napríklad dvojitá karbonylácia benzylchloridu.
Metabolizmus Fenylpyruvát vzniká v živých systémoch z kyseliny prefénovej pôsobením prefenátdehydratázy. V procese dochádza k štiepeniu hydroxidu a oxidu uhličitého:
prefenát → fenylpyruvát + OH- + CO2
Fenylpyruvát sa ďalej transaminuje pôsobením aminotransferázy, čím vzniká fenylalanín. Zdrojom aminoskupiny je glutamát, ktorý sa mení na 2-oxoglutarát:
fenylpyruvát + glutamát → fenylalanín + 2-oxoglutarát
Fenylalanín je esenciálna aminokyselina, takže tieto reakcie prebiehajú len u rastlín a mikroorganizmov.
Fenylketonúria
Fenylalanín sa premieňa na tyrozín pôsobením fenylalanínhydroxylázy. Je to jediný spôsob syntézy tyrozínu u ľudí. Keď je však aktivita fenylalanínyhydroxylázy nedostatočná, fenylalanín sa akumuluje (dochádza k hyperfenylalaninémii) a premieňa sa na fenylpyruvát namiesto tyrozínu, čím vzniká stav známy ako fenylketonúria (PKU). Jedným z príznakov fenylketonúrie je prítomnosť fenylpyruvátu v moči, podľa čoho je táto porucha pomenovaná. Ak sa fenylketonúria nezistí a nezačne liečiť okamžite, dochádza k vážnej mentálnej retardácii v priebehu niekoľkých mesiacov po narodení. Vážne problémy však nespôsobuje fenylpyruvát, ale vysoká hladina fenylalanínu. Podobnou metabolickou poruchou, ktorá však pochádza z nesprávneho rozkladu tyrozínu a nie fenylalanínu, je alkaptonúria.
Referencie
Pozri aj
Kyselina 4-hydroxyfenylpyrohroznová Fenylpyruvátdekarboxyláza Fenylpyruváttautomeráza Fenylketonúria
Iné projekty
Zdroj
Kategória:Ketokyseliny