Idiopatska pljučna fibroza (IPF), prej znana kot kriptogeni fibrozirajoči alveolitis, je redka napredujoča bolezen dihal, za katero sta značilna odebelitev in togost pljučnega tkiva, ki obdaja alveole, in je povezana z nastankom brazgotinskega tkiva. Gre za vrsto kronične pljučne fibroze, za katero je značilno napredujoče in nepovratno zmanjšanje delovanja pljuč.
Simptomi običajno vključujejo postopen pojav težke sape in suhega kašlja. Druge spremembe lahko vključujejo občutek utrujenosti in betičaste prste z nenormalno velikimi in kupolastimi nohti na rokah in nogah. Zapleti lahko vključujejo pljučno hipertenzijo, srčno popuščanje, pljučnico ali pljučno embolijo.
Vzrok ni znan, od tod tudi izraz idiopatska. Dejavniki tveganja vključujejo kajenje cigaret, gastroezofagealno refluksno bolezen, nekatere virusne okužbe in genetsko predispozicijo. Osnovni mehanizem vključuje brazgotinjenje pljuč. Diagnoza zahteva izključitev drugih možnih vzrokov. Podpreta jo lahko CT-slikanje visoke ločljivosti in biopsija pljuč, ki pokažeta običajno intersticijsko pljučnico. Gre za vrsto intersticijske pljučne bolezni.
Bolnikom pogosto koristijo pljučna rehabilitacija in dodatni kisik. Napredovanje bolezni lahko upočasnijo antifibrotična zdravila, kot sta pirfenidon in nintedanib. V poštev pride tudi presaditev pljuč.
Po vsem svetu je prizadetih približno 5 milijonov ljudi. Bolezen se na novo pojavi pri približno 12 ljudeh na 100.000 ljudi na leto. Najpogosteje so prizadeti ljudje v 60. in 70. letih. Moški so prizadeti pogosteje kot ženske. Povprečna pričakovana življenjska doba po diagnozi je približno štiri leta. Leta 2022 so bile objavljene posodobljene mednarodne smernice, ki so privedle do nekaj poenostavitve diagnoze in odstranitve antacidov kot možnega dodatnega zdravljenja.
Galerija
Sklici
Zunanje povezave
Kategorija:Bolezni pljuč