Микроскопски полиангиитис (МПА) који се назива и хиперсензитивни васкулитис или леукоцитокластични васкулитис је негрануломатозни некротизирајући системски васкулитис који захвата мале артериоле и удружен је са некротизирајућим гломерулонефритисом у 90% случајева и п-АНЦА позитивношћу у 75%. Етиопатогенеза је непозната, вероватно аутоимуна.

Историја и терминологија Први опис пацијента са болешћу данас познатом као микроскопски полиангиитис (МПА) појавио се у европској литератури 1920-их. Концепт ове болести као стања које је одвојено од нодозног полиартеритиса (ПАН) и других облика васкулитиса није, међутим, почео да се укорењује у медицинском размишљању све до касних 1940-их. Чак и данас, неки збуњујући термини за МПА (нпр. „микроскопски полиартеритис нодоса “ пре него „микроскопски полиангиитис “) опстају у медицинској литератури. Конфузија у вези са правилном номенклатуром ове болести довела је до примене назива у изворима као „микроскопски полиартеритис нодоза” и „преосетљиви васкулитис” дуги низ година. Године 1994. године Chapel Hill Consensus Conference препознала је МПА као сопствени ентитет, јасно га разликујући у класификационој шеми од ПАН, грануломатозе са полиангиитисом (ГПА, раније Вегенеровог синдрома), кожног леукоцитокластичног ангиитиса (КЛА) и других болести са којима се МПА мешао током година.

Велики део објашњења за потешкоће у одвајању МПА од других облика васкулитиса произилази из бројних области преклапања МПА са другим болестима. МПА, ПАН, ГПА и ЦЛА и други поремећаји деле различите карактеристике, али истовремено поседују довољно разлика да оправдају одвојене класификације.

Епидемиологија Са нозолошке тачке гледишта, микроскопски полиангиитис припада групи васкулитиса повезаних са антинеутрофилним цитоплазматским антителима (АНЦА) аутоантителима, заједно са Вегенеровом грануломатозом и Чарг—Штраусовим синдром.

Болест има инциденцу од 3-5/100.000 особа, са склоношћу према мушком полу (однос мушкарци:жене 1,8:1) и за особе од 50-60 година.  Инциденција је већа у јужној Европи него у северној Европи.

Етиопатогенеза Етиологија је непозната, док би патогенеза болести имала аутоимуну основу, са вероватном патогеном улогом АНЦА усмерене против мијелопероксидазе (МПО-АНЦА), експримиране на ћелијској мембрани неутрофилних леукоцита преактивираних флогогеним стимулусима. Ин витро студије су откриле да АНЦА, директно и путем активације комплемента , може да изазове дегранулацију неутрофила, уз ослобађање литичких ензима и цитокина.  Експерименталне студије на мишевима су показале да инокулација анти-МПО ИгГ имуноглобулина има својство да производи васкуларне и гломеруларне лезије потпуно сличне онима код микроскопског полиангиитиса.

Патолошка анатомија Лезије утичу на мале артеријске и венске крвне судове. Микроскопски се уочава трансмурална некроза, са фибриноидном некрозом медија, док грануломи изостају, као и имуни комплекси. У неким областима налази се само леукоцитна инфилтрација са инфилтрирајућим фрагментима једра неутрофила (леукоцитоклаза).

Клиничка слика Иако болест има системски карактер, клиничку слику карактериш изражен тропизам за бубреге и плућа.  Почетак болести је често подмукао, са неспецифичним општим симптомима (грозница, малаксалост, астенија, мијалгија). Први локални симптоми се могу приписати гломерулонефритису, са протеинуријом, микрохематуријом , уринарним цилиндрима и бубрежном инсуфицијенцијом. Плућни капилари се јавља у 12-55% случајева, са алвеоларним крварењем ( хемоптизија и хемоптоја), кашљем, диспнејом и плеуритичним болом у грудима. У 37-72% случајева јавља се мононеуритис . Такође могу бити захваћени гастроинтестинални тракт (бол у стомаку, крвава столица) и често (30-60%) кожа са пурпуром , еритемом или ливедо ретицуларисом. + Пет најчешћих клиничких манифестација МПА и њихова учесталост Унаци и симптоми % пацијената Запаљење бубрега ~80% Губитак тежине >70% Лезије коже >60% Оштећење нерва 60% Грозница 55%

Дијагноза Лабораторијски тестови - показују повишене вредности неспецифичних инфламаторних параметара (брзина седиментације еритроцита , Ц-реактивни протеин), леукоцитозу и нормохромну и нормоцитну анемију . АНЦА се могу детектовати у 50-75% случајева - она имају перинуклеарно обележавање (п-АНЦА) и специфични су за мијелопероксидазу (МПО).

Рендгенски снимак грудног коша - може открити слике алвеоларног крварења са билатералним замућењима, и одсутним плућним нодулима.

Биопсија бубрега - показује код свих пацијената сегментни некротизирајући гломерулонефритис са полумесецима, у 20% случајева удружен са васкулитисом и фибриноидном некрозом; имуни комплекси су одсутни или ретки (пауци-имуни гломерулонефритис).

Диференцијална дијагноза Дигференцијално дијагностички треба имати у виду класични нодозни полиартеритиса од којег се разликује по:

алвеоларном крварењу (видљиво на рендгенском снимку грудног коша или компјутеризованој томографији грудног коша ) присуству гломерулонефритиса, негативног налаза на ХбСАг антиген.

Терапија Лечење укључује употребу кортикостероида и цитотоксичних агенаса. Стероид (обично преднизон) у комбинацији са циклофосфамидом или ритуксимабом је прва комбинација лекова која се прописује. Након контроле болести – обично око 4 – 6 месеци (што зависи од пацијената) користиће се терапија за одржавање болести у ремисији. Преднизон се може прекинути након отприлике 6 месеци.

Прогноза Уз адекватно лечење, ремисија болести лечење је успешно у 90% случајева. Петогодишња стопа преживљавања је 74%.

Референце

Спољашње везе

Категорија:Инфламаторна стања која реагују на стероиде