Синдром короткої кишки (СКК, або просто коротка кишка) — це рідкісне захворювання, спричинене порушенням функціональності тонкої кишки. Основним симптомом є діарея, яка може призвести до зневоднення, недоїдання та втрати ваги. Інші симптоми можуть включати здуття живота, печію, відчуття втоми, непереносимість лактози та неприємний запах калу. Ускладнення можуть включати анемію та камені в нирках.

Більшість випадків пов'язана з хірургічним видаленням великої частини тонкої кишки. Найчастіше це відбувається через хворобу Крона у дорослих та некротичний ентероколіт у маленьких дітей. Нещодавнє національне дослідження показало, що поширеність СКК серед пацієнтів із хворобою Крона становить 1 %. Інші причини включають пошкодження тонкої кишки різними способами та народження з аномально коротким кишечником. Зазвичай довжина кишки залишається не більше 2 м при нормі 6,1 м.

Лікування може включати спеціальну дієту, ліки або хірургічне втручання. Дієта може включати підсолені та підсолоджені рідини, вітамінні та мінеральні добавки, часте вживання невеликих порцій їжі та уникнення харчів з високим вмістом жиру. Іноді поживні речовини необхідно вводити внутрішньовенно (парентеральне харчування). Використовувані ліки можуть включати антибіотики, антациди, лоперамід, тедуглутид та гормон росту. Рівень успішності тедуглутиду, який визначався як зменшення потреби у парентеральному харчуванні щонайменше на 30 %, перевищував 50 % пацієнтів, які отримували лікування. В окремих випадках можуть допомогти різні види хірургічних втручань, включаючи трансплантацію кишечника.

Синдром короткої кишки щороку зустрічається приблизно у трьох випадках на мільйон людей. За оцінками, у Сполучених Штатах на нього хворіє близько 15 000 людей. Поширеність у Сполучених Штатах становить приблизно 30 випадків на мільйон, а в Європі — приблизно 1,4 випадка на мільйон (але цей показник значно варіюється в різних країнах). Поширеність синдрому короткої кишки за останні 40 років зросла більш ніж у 2 рази. Європейське агентство з лікарських засобів класифікує його як рідкісне (орфанне) захворювання. Результати лікування залежать від кількості залишків кишечника та від того, чи залишається тонка кишка пов'язаною з товстою кишкою.

Ознаки та симптоми Симптоми синдрому короткої кишки можуть включати:

Біль у животі Діарея та стеаторея (жирний, об'ємний кал, який може мати неприємний запах) Зневоднення Втрата ваги та недоїдання Втома

У пацієнтів із синдромом короткої кишки можуть виникати ускладнення, зумовлені мальабсорбцією вітамінів і мінералів, наприклад дефіцитом вітамінів A, D, E, K, B9 (фолієвої кислоти) та B12, а також кальцію, магнію, заліза й цинку. Це може проявлятися анемією, гіперкератозом (лущенням шкіри), схильністю до легкого утворення синців, м'язовими спазмами, порушеннями згортання крові та кістковим болем.

Причини Синдром короткої кишки у дорослих та дітей найчастіше спричинений хірургічним втручанням (резекцією кишечника). У приблизно 15 % пацієнтів після резекції зрештою розвивається синдром тонкої кишки (75 % з них — через 1 велику резекцію та 25 % — через кілька окремих резекцій кишечника). Ця операція може бути проведена при таких станах:

Хвороба Крона, запальне захворювання травного тракту Мезентеріальна ішемія, емболічні або тромботичні події, що можуть виникати в артеріях або венах у басейні кишечника. Заворот тонкої кишки — це перекручування тонкої кишки, часто спричинене мальротацією кишечника, яке швидко перекриває кровопостачання та призводить до відмирання тканин. Пухлини тонкої кишки Радіаційна ентеропатія, променеве ураження тонкого кишечника, внаслідок променевої терапії пухлин Травма або пошкодження тонкого кишечника Некротичний ентероколіт (недоношені новонароджені) Шунтування для лікування ожиріння Хірургічне втручання для видалення ураженої або пошкодженої частини тонкої кишки

Деякі діти також народжуються з аномально коротким тонким кишечником (вроджений короткий кишечник).

Хірургічні ускладнення, що потребують повторного хірургічного втручання, є поширеною причиною синдрому короткої кишки, складаючи, за деякими оцінками, до 50 % випадків. Ці хірургічні ускладнення включають внутрішні грижі, завороти кишок, ішемію або катастрофічну гіпотензію.

Патофізіологія Довжина тонкої кишки може сильно варіюватися, починаючи від 2,75 до 10,5 м. В середньому це близько 6,1 м. Тому після операції рекомендується вказувати не кількість видаленого кишечника, а кількість кишечника, що залишився.

Синдром короткої кишки зазвичай розвивається, коли її довжина залишається менше 2 метрів.

Резекція певних ділянок тонкої кишки може призвести до різних симптомів. Резекція клубової кишки призводить до порушення всмоктування вітаміну B12, жовчних кислот та жиророзчинних вітамінів A, D, E та K. Втрата дистальної клубової кишки також призводить до втрати гальмівних гормонів, що призводить до шлункової гіперсекреції, кишкової гіпермоторики (зменшення часу проходження по кишечнику), що спричиняє секреторну діарею та дефіцит макронутрієнтів, мікронутрієнтів, вітамінів та мінералів. Втрата ілеоцекального клапана призводить до надмірного росту бактерій тонкої кишки (SIBO), оскільки бактеріальна флора, яка зазвичай знаходиться в товстій кишці, мігрує вище та колонізує тонку кишку, що призводить до подальшої мальабсорбції. SIBO призводить до мальабсорбції, оскільки бактерії, що колонізують тонку кишку, метаболізують поживні речовини, безпосередньо конкуруючи з кишковим всмоктуванням. Бактерії, що колонізують тонку кишку при SIBO, також можуть спричиняти декон'югацію жовчних кислот, що призводить до мальабсорбції ліпідів.

У процесі, який називається адаптацією кишечника, відбуваються фізіологічні зміни в решті тонкої кишки, що збільшують її абсорбційну здатність. Ці зміни зазвичай відбуваються протягом 1-2 років. Ці зміни включають:

Збільшення (діаметра) та подовження ворсинок, що знаходяться в оболонці Збільшення діаметра тонкої кишки Уповільнення перистальтики або руху їжі через тонкий кишечник (збільшення часу проходження) для збільшення часу, доступного для всмоктування поживних речовин

Остеопороз є дуже поширеним супутнім захворюванням у людей із синдромом короткої кишки, які перебувають на парентеральному харчуванні, з поширеністю, що оцінюється в 57-67 %. До факторів, що сприяють остеопорозу, належать недоїдання, дефіцит вітаміну D через порушення всмоктування та недостатнє перебування на сонці внаслідок інвалідності.

Діагностика

Визначення Кишкова недостатність — це зниження функції кишечника, внаслідок якого поживні речовини, вода та електроліти всмоктуються недостатньо. Синдром короткої кишки — це стан, коли довжина функціонуючої кишки менше 2 м, є найпоширенішою причиною кишкової недостатності.

Лікування Симптоми синдрому короткої кишки зазвичай усуваються за допомогою ліків. До них належать:

Протидіарейні препарати (наприклад, лоперамід, кодеїн) Вітамінні та мінеральні добавки та порошок L-глутаміну, змішані з водою Блокатори H2-рецепторів та інгібітори протонної помпи для зниження шлункової кислотності Добавка лактази (від здуття живота та діареї, пов'язаних з непереносимістю лактози)

У 2004 році Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (USFDA) схвалило терапію, яка зменшує частоту та об'єм тотального парентерального харчування (ТПХ), що включає: NutreStore (пероральний розчин глутаміну) та Zorbtive (рекомбінантний ДНК гормону росту для ін'єкцій) разом зі спеціалізованою пероральною дієтою. Після 24 тижнів успішних випробувань III фази лікування пацієнтів було показано, що тедуглутид є відносно безпечним та ефективним з різним ступенем користі та побічних ефектів на кожного пацієнта. Однак адекватні оцінки безпеки виявляються складними через обмежений розмір вибірки, доступної для дослідження. У 2012 році консультативна група USFDA одноголосно проголосувала за схвалення для лікування СКК препарату тедуглутид, аналога глюкагоноподібного пептиду-2, розробленого компанією NPS Pharmaceuticals, яка має намір продавати цей препарат у Сполучених Штатах під торговою маркою Gattex. Тедуглутид раніше був схвалений для використання в Європі та продається під торговою маркою Revestive компанією Nycomed.

Хірургічне лікування

Профілактична операція Антиперистальтична поперечна колопластика, запропонована як профілактичний захід проти синдрому короткої кишки, зберігає функцію поперечної ободової кишки після обширних колектомій, сприяючи покращенню консистенції калу та якості життя. Ця методика передбачає зміну положення товстої кишки для імітації її початкового положення, що потенційно запобігає ускладненням, пов'язаним із синдромом короткої кишки, та покращує результати лікування пацієнтів.

Лікувальна операція Хірургічні процедури для подовження розширеного кишечника включають операцію Б'янкі, під час якої кишечник розрізають навпіл, а один кінець зшивають з іншим, та новішу процедуру під назвою серійна поперечна ентеропластика (STEP), під час якої кишечник розрізають та скріплюють зигзагоподібно. Доктор медичних наук Хин Бе Кім та доктор медичних наук Том Яксік, обидва з Дитячої лікарні Бостона, розробили процедуру STEP на початку 2000-х років. Процедура подовжує кишечник дітей з СКК і може дозволити уникнути необхідності трансплантації кишечника. Станом на червень 2009 року Кім та Яксік виконали 18 процедур STEP. Операції Б'янкі та STEP зазвичай виконуються дитячими хірургами у високоспеціалізованих клініках, які спеціалізуються на хірургії тонкого кишечника.

Прогноз Якщо залишок тонкої кишки після резекції становить менше 75 см та залишкова довжина товстої кишки менше 57 % від початкової, то пацієнти у подальшому матимуть залежність від парентерального харчування. Від СКК немає ліків, окрім трансплантації. У новонароджених 4-річна виживаність на парентеральному харчуванні становить приблизно 70 %. У новонароджених з довжиною кишечника менше 10 % від очікуваної 5-річна виживаність становить приблизно 20 %. (mean follow-up time was 5.1 years) Деякі дослідження показують, що значна частина смертності пов'язана з ускладненнями тотального парентерального харчування (ТПХ), особливо хронічними захворюваннями печінки. Станом на 2006 рік великі надії покладаються на Омегавен, тип ліпідного ТПХ, який має значно нижчий ризик захворювання печінки.

Хоча трансплантація тонкої кишки є перспективним методом лікування, вона має неоднозначний рівень успіху, з післяопераційною смертністю до 30 %. Однорічна та 4-річна виживаність становлять 90 % та 60 % відповідно.

Див. також

Синдром дерматозу-артриту, пов'язаного з кишечником, ще один синдром, який може виникнути внаслідок шунтування тонкої кишки (або з інших причин)

Примітки