Zespół Guillaina-Barrégo (Guillain-Barré wymawia się [ɡilɛ̃ baˈʁe]), GBS (od ang. Guillain-Barré syndrome) – ostre, wielokorzeniowe zapalenie demielinizacyjne ze współistniejącą aksonalną neuropatią ruchową.
Wyróżnia się postacie: klasyczną, czyli ostrą zapalną demielinizacyjną polineuropatię (która może przejść w postać wtórnie aksonalną), pierwotnie aksonalną, paraparetyczną, gardłowo-szyjno-ramienną, zespół Millera Fishera i zapalenie pnia mózgu Bickerstaffa.
Do uszkodzenia nerwów w przebiegu GBS dochodzi na skutek procesów autoimmunologicznych.
Historia i nazwa Chorobę opisał francuski lekarz Jean Landry w 1859 roku. W 1916 kolejny opis schorzenia u dwóch żołnierzy przedstawili Georges Guillain, Jean Alexandre Barré i Andre Strohl.
Francuskie nazwisko Guillaina w nazwie choroby bywa błędnie wymawiane. Dawny stażysta Guillaina napisał w 1977 r. tej sprawie do redakcji „Journal of the American Medical Association”, wskazując na powszechność nieprawidłowej wymowy „ge-jan” (oryg. „ge-yan”) zamiast właściwego „gi-lę” (oryg. „ghee-lain” z nosowym ain).
Epidemiologia GBS występuje w każdym wieku, rzadziej u dzieci. Zapadalność szacuje się na 1,5–2 przypadków na 100 000 osób rocznie.
Etiologia Do uszkodzenia nerwów w przebiegu GBS dochodzi wskutek mechanizmów autoimmunologicznych. Niszczenie polega na demielinizacji w postaci klasycznej GBS i na uszkodzeniu aksonów w postaci pierwotnie aksonalnej. GBS może być powikłaniem zakażenia układu pokarmowego pałeczką Gram(−) z rodzaju Campylobacter, zakażenia Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae, wirusem ZikaZika virus. who.int, nabytego niedoboru odporności (HIV), a także zapalenia wątroby typu B (wirus HBV), cytomegalii (cytomegalowirus), mononukleozy zakaźnej (wirus EBV)A. Szczeklik, P. Gajewski: Choroby wewnętrzne. wyd. I, 2009, grypy, ospy wietrznej i półpaśca (VZV). Nie należy podawać szczepionki przeciw grypie ze względu na reaktywację GBS.
Objawy i przebieg Na obraz kliniczny GBS składają się: parestezje i bóle stóp bóle korzeniowe niedowład wiotki kończyn dolnych o charakterze wstępującym osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich (rzadziej ich zachowanie lub wygórowanie) czuciowe objawy ubytkowe obustronny, obwodowy niedowład mięśni twarzy (około 50%) niedowłady mięśni gałkoruchowych zaburzenia autonomiczne: zaburzenia rytmu serca wahania ciśnienia krwi zaburzenia wydzielania potu niewydolność oddechowa.
Rozpoznanie Objawy konieczne do rozpoznania GBS postępujące osłabienie więcej niż jednej kończyny zniesienie lub osłabienie odruchów podwyższone stężenie białka w PMR przy niskiej cytozie nieprawidłowości w elektromiografii stwierdzenie odcinkowej demielinizacji/remielinizacji w bioptacie nerwu wykluczenie innych chorób: porfirii, nowotworu, choroby układowej, ołowicy.
Objawy przemawiające za rozpoznaniem GBS narastanie objawów w okresie od kilku dni do kilkunastu tygodni względna symetryczność objawów niewielkie nasilenie objawów czuciowych zajęcie nerwów czaszkowych początek zdrowienia 2–4 tygodnie od momentu zatrzymania postępu choroby dysautonomia brak gorączki w okresie początkowym choroby podwyższone stężenie białka w PMR po tygodniu od początku choroby nieprawidłowości w EMG.
Leczenie Postępowanie przyczynowe polega na stosowaniu plazmaferezy i dożylnych wlewów immunoglobulin (IVIG). U części pacjentów niezbędne jest postępowanie objawowe, polegające na leczeniu zaburzeń autonomicznych. U wszystkich chorych z niedowładami zaleca się fizjoterapię i rehabilitację ruchową kończyn.
Przypisy
Bibliografia
Kategoria:Choroby układu nerwowego Kategoria:Choroby autoimmunologiczne