Niedoczynność przytarczyc (łac. hypoparathyroidismus, ang. hypoparathyroidism) – zaburzenie endokrynologiczne, polegające na obniżonej czynności wewnątrzwydzielniczej przytarczyc. Zespół chorobowy objawia się tężyczką lub mrowieniami i drętwieniami, zaćmą, zwapnieniami jąder podstawnych mózgu, i zaburzeniami jonowymi: hipokalcemią, hiperfosfatemią i hipokalciurią, wynikającymi z niedostatecznego wydzielania parathormonu (PTH).
Etiologia Niedoczynność przytarczyc może wynikać z: bezwzględnego niedoboru PTH: przyczyny jatrogenne niezamierzone usunięcie przytarczyc podczas strumektomii (około 80% wszystkich przypadków niedoczynności przytarczyc) zniszczenie gruczołów przytarczycznych podczas naświetlania tarczycy autoimmunologiczna niedoczynność przytarczyc zespół APECED (OMIM ) aplazja lub hipoplazja przytarczyc izolowana aplazja lub hipoplazja przytarczyc zespół Di George’a zespół niedoczynność przytarczyc-głuchota-choroba nerek (zespół HDR, OMIM ) uszkodzenie przytarczyc przez naciek nowotworu tarczycy zwyrodnienie miąższu przytarczyc w przebiegu chorób układowych: amyloidozy choroby Wilsona hemochromatozy wrodzona niedoczynność przytarczyc wrodzona niedoczynność przytarczyc dziedziczona AD (OMIM ) wrodzona niedoczynność przytarczyc sprzężona z chromosomem X (OMIM ) w przebiegu zespołu Kearnsa-Sayre’a w przebiegu zespołu MELAS oporności na PTH: letalna chondrodysplazja Blomstranda (OMIM ) rzekoma niedoczynność przytarczyc, typy 1a i 1c nadwrażliwości receptora wapniowego: rodzinna hipokalcemia hiperkalciuryczna (OMIM )
Objawy i przebieg parestezje tężyczka zaburzenia psychiczne bolesne kurcze mięśni zmiany troficzne włosów, skóry lub paznokci.
W badaniu przedmiotowym: objaw Chvostka objaw Trousseau objaw Lusta objaw Erba
W badaniach dodatkowych: badania laboratoryjne: hipokalcemia, hiperfosfatemia, niski lub nieoznaczalny poziom PTH w surowicy, normomagnezemia, zmniejszone stężenie 1,25(OH)2D3 dodatni wynik testu Ellswortha-Howarda badanie EKG: zaburzenia repolaryzacji z wydłużeniem odcinka QT dodatni wynik miograficznej próby tężyczkowej. badania obrazowe: zwapnienia w jądrach podstawy, zwapnienia w tkankach miękkich, zagęszczenie struktury kostnej – widoczne w TK i MRI,
Leczenie Leczenie doraźne stanów tężyczkowych polega na podaniu dożylnym wapnia: 1,0-2,0 g/dzień wapnia elementarnego p.o. (20 ml 20% lub 10% roztworu glukonianu wapnia) i aktywnych metabolitów witaminy D: kalcytriolu lub alfakalcidolu.
W leczeniu przewlekłym stosuje się: dietę bezmleczną wapń 1,0-2,0 g/d p.o. witaminę D3 15 000-60 000 IU/d lub jej aktywne metabolity: alfacalcidol (0,5-4,0 μg/d) bądź kalcytriol (0,5-2,0 μg/d).
Przypisy
Bibliografia
Kategoria:Choroby endokrynologiczne