Etiologia Etiologia zarośnięcia dróg żółciowych nie jest dobrze poznana. Wysuwano hipotezy o niedokrwiennym i autoimmunologicznym podłożu schorzenia. Proponowano rolę zakażenia wirusem REO3 w patogenezie atrezji dróg żółciowych, wskazywano także na czynnik adhezji międzykomórkowej 1 (ICAM-1) jako możliwą przyczynę patologii. Teoria Landinga upowszechniła koncepcję wspólnego czynnika zapalno-wirusowego dla noworodkowego zapalenia wątroby, atrezji dróg żółciowych i torbieli przewodu żółciowego wspólnego, dla tych trzech schorzeń proponując wspólną nazwę noworodkowej cholangiopatii zaporowej (ang. infantile obstructive cholangiopathy). Według teorii Tana i wsp. patologia ma swój początek w zaburzeniu procesu nabłonkowo-mezenchymalnego regulującego prawidłowy rozwój dróg żółciowych około 11. tygodnia życia płodowego, czego przyczyną mogłaby być nieprawidłowa ekspresja TGF-β. Zaburzenie polegałoby na nieprawidłowej mezenchymalizacji przewodów żółciowych, przez co przewody te mają charakter płodowy i niedojrzały, a ciśnienie żółci produkowanej począwszy od 12.–13. tygodnia życia płodowego rozrywa je i powoduje wynaczynienie żółci do tkanki okołoprzewodowej.