W większości przypadków guz występuje sporadycznie, ale w 5–10% guz desmoidalny pojawia się w ramach dziedziczonej autosomalnie dominująco rodzinnej polipowatości gruczolakowatej (FAP).

Postacie kliniczne i obraz kliniczny thumb|Niedrożność jelita cienkiego spowodowana przez guz desmoidalny w przebiegu zespołu Gardnera Guz desmoidalny może pojawić się w dowolnej lokalizacji. Ze względu na lokalizację, przebieg i epidemiologię klinicznie wyróżnia się postać pozabrzuszną, brzuszną i wewnątrzbrzuszną, choć wymienione postacie są nierozróżnialne makroskopowo i w obrazie mikroskopowym. W różnych badaniach oszacowano relatywną częstość występowania poszczególnych postaci klinicznych guza desmoidalnego. W pracy Reitamo postać brzuszna występowała u 49% chorych na guza desmoidalnego, postać pozabrzuszna u 43% chorych, a postać wewnątrzbrzuszna u 8% chorych na guza desmoidalnego.

Postać brzuszna Postać brzuszna pojawia się u młodych kobiet w trakcie ciąży lub po urodzeniu dziecka. Zmiany pojawiają się w obrębie mięśni i powięzi ścian jamy brzusznej, głównie w mięśniu prostym brzucha i mięśniu skośnym wewnętrznym, a także ich powięziach.