Guz rośnie powoli, początkowo nie daje żadnych objawów poza obecnością wyczuwalnej palpacyjnie masy w jamie brzusznej, czasem występuje łagodny ból brzucha.
Postać pozabrzuszna Postać zwykle występuje u nastolatków i młodych dorosłych ze szczytem zapadalności przypadającym na 25–35 rok życia, częściej występując u kobiet. Możliwe jest występowanie tych guzów u dzieci. Zmiany w postaci pozabrzusznej wywodzą się z tkanki łącznej mięśni, powięzi oraz rozcięgien, pojawiają się głównie w okolicy stawu ramiennego, uda, ścianie klatki piersiowej oraz w obrębie głowy i szyi.
W okolicy stawu barkowego guz desmoidalny pojawia się w obrębie mięśnia naramiennego, okolicy łopatkowej, dołu nadobojczykowego i trójkąta bocznego szyi. Zmiany mogą zajmować dół pachowy i górną część ramienia. Ze względu na częste zajmowania splotu ramiennego lub ważnych naczyń wycięcie zmian w tych lokalizacjach jest trudne. W zakresie kończyny dolnej nowotwór pojawia się w mięśniach pośladkowych, mięśniu czworobocznym oraz dole podkolanowym. W obrębie głowy i szyi guzy bywają zlokalizowane w twarzy, jamie ustnej, zatokach przynosowych i oczodołach. Zmiany w tej lokalizacji cechuje bardziej agresywny przebieg z naciekaniem mięśni i destrukcją części kostnych.