Objawy Spektrum kliniczne Glut1DS jest szerokie i zmienne. Klasycznie obejmuje triadę objawów: padaczkę, zwykle lekooporną, zaburzenia ruchowe (m.in. ataksję, dystonię, dyskinezy), opóźnienie rozwoju psychoruchowego.
Czasami rozróżnia się dwie postaci choroby – klasyczną (ok. 85%) i atypową (ok. 15%). Klasyczna postać objawia się wczesnymi i opornymi na leczenie napadami padaczkowymi, małogłowiem, opóźnieniem rozwoju, niepełnosprawnością intelektualną, zaburzeniami mowy oraz zaburzeniami ruchowymi. W postaci atypowej napady padaczkowe są rzadsze lub mogą wcale nie występować, dominuje deficyt intelektualny oraz zaburzenia ruchowe pod postacią dystonii lub ataksji. Obraz kliniczny różni się także w zależności od wieku. U niemowląt najczęstszym objawem są napadowe ruchy gałek ocznych i głowy, w dzieciństwie dominuje padaczka, natomiast u młodzieży i dorosłych najczęściej przeważają zaburzenia ruchowe oraz dyzartria. Nasilenie choroby może wahać się od ciężkich postaci do bardzo łagodnych, a nawet bezobjawowych.