3-hydroxyizobutyrylkoenzým A alebo 3-hydroxyizobutyryl-CoA, niekedy nazývaný aj β-hydroxyizobutyrylkoenzým A alebo β-hydroxyizobutyryl-CoA, je metabolit, ktorý vzniká pri rozklade aminokyseliny valínu.
Metabolizmus 3-hydroxyizobutyryl-CoA vzniká hydratáciou metylakrylyl-CoA, ktorú katalyzuje enoyl-CoA hydratáza:
metylakrylyl-CoA + H2O → β-hydroxyizobutyryl-CoA 3-hydroxyizobutyryl-CoA sa potom premieňa na 3-hydroxyizobutyrát, pričom dochádza k odštiepeniu voľného koenzýmu A. Za túto reakciu je zodpovedná 3-hydroxyizobutyryl-CoA-hydroláza:
3-hydroxyizobutyryl-CoA + H2O → 3-hydroxyizobutyrát + CoASH
Toxicita Počas rozkladu valínu vzniká potenciálne toxický metylakrylyl-CoA. Tento produkt sa rýchlo premieňa na 3-hydroxyizobutyryl-CoA a následne na 3-hydroxyizobutyrát, aby sa zabránilo jeho toxicite.
Referencie
Kategória:Tioestery koenzýmu A