Ехінокóкоз () — біогельмінтоз, який спричинює у людей личинкова стадія ціп'яка Echinococcus granulosus та характеризується хронічним перебігом з розвитком у печінці, іноді в легенях та інших органах, солітарних або множинних кистозних утворень. У тварин паразитує статевозріла форма цього гельмінта. Належить до групи забутих тропічних хвороб.
У світовій медичній літературі та МКХ 10-го перегляду в збірному терміні «Ехінококоз» (В.67) об'єднують 2 захворювання, що спричинюють різні види гельмінтів роду Echinococcus: гідатидозний ехінококоз чи просто ехінококоз (збудник — личинкова стадія Echinococcus granulosus) та альвеолярний ехінококоз (збудники — личинкові стадії Echinococcus multilocularis, Echinococcus vogeli та Echinococcus oligarthrus, які мають помітні відмінності в епідеміології, клінічних особливостях, діагностиці та лікуванні). В Україні ці інвазії традиційно називаються «ехінококоз» та «альвеококоз».
Історичні факти Згадки про ехінококоз зустрічаються в працях Гіппократа, що описав ураження печінки як «печінка, що наповнена водою». 1782 року німецький зоолог, пастор Йоганн Геце описав морфологію ехінококової кісти, вказавши на те, що сколекси всередині неї нагадують такі у теніїд, та відніс інвазію до цестод. Термін «ехінокок» вперше був введений німецьким натуралістом К. А. Рудольфі в 1801 році. 1853 року німецький фізіолог та зоолог К. фон Сіболд продемонстрував, що ехінококовий міхур є личинковою стадією стрічкового гельмінта. Він згодував такого міхура, якого знайшов у овечій печінці, собаці і, через певний час, знайшов у кишці собаки статевозрілу особину. 1863 року німецький патолог Р. Найнун заразив собаку ехінококом, згодувавши їй ехінококову кісту з людської печінки, встановивши, таким чином, що личинкові стадії в овець та людей належать одному виду. У 1860-х роках французький лікар К. Дівайн вперше проаналізував перебіг ехінококозу у людей, зауваживши, що найчастіше паразитарні кісти локалізуються в них у печінці та легенях. 1869 року ісландський лікар Д. Х'яльтелін ґрунтовно описав клінічні симптоми при ехінококозі, відзначивши, що вони залежать практично не від людини, а від місця локалізації паразитарної кісти, її розмірів, й засвідчивши те, що навіть при великих розмірах, але особливій локалізації хворі дуже часто не помічають своєї хвороби. 1912 року італійський лікар Т. Кацоні запропонував шкірний тест для діагностики ехінококозу.
Актуальність Збудник є космополітичним гельмінтом, ендемічні регіони існують на кожному континенті. Ехінококоз поширений у регіонах з розвиненим пасовищним скотарством (Центральна і Південна Америка, Близький Схід, Північна Африка, деякі країни південніше Сахари, Австралія, Нова Зеландія, Південно-Східна і Східна Європа, Росія, Закавказзя, Середня Азія, Китай). Часто реєструється в Україні. Останніми роками відзначається тенденція до поширення ехінококозу на нові території, раніше вільні від цієї інвазії. Щорічні показники захворюваності на 100 000 жителів варіюються в широких межах, від менш ніж 1 випадку (країни Західної Європи) до 220 (деякі райони Кенії). Також вважається, що щорічно в світі хворіють на ехінококоз до 1 млн людей. Згідно з даними ВООЗ у ендемічних регіонах рівень людської захворюваності на ехінококоз може досягати більше 50 на 100 000 людських років WHO. Fact Sheets. Echinococcosis. Key facts. 24 May 2019 .
Етіологія Збудник ехінококозу належить до роду Echinococcus, родини Taeniidae, класу Cestoidea, типу Plathelminthes. Життєвий цикл Echinococcus granulosus перебігає зі зміною двох хазяїв. Статевозрілі форми гельмінта (ехінококові ціп'яки) паразитують у тонкій кишці м'ясоїдних тварин — родин псових та котячих (собака, вовк, шакал, рись, куниця, тхір, гієна чи лисиця). Проміжними хазяями ехінокока (ехінококовий міхур) є вівці, буйволи, верблюди, коні, північні олені, свиня, деякі сумчасті, білки, зайці, а також люди.
Паразит завдовжки 2,2 — 5,4 мм, завширшки 0,25 — 0,8 мм, складається з грушоподібної голівки (сколексу) і 3—4 проглотид (які іноді називають члениками). Остання проглотида являє собою матку, яка містить від 400 до 800 запліднених яєць. Всередині дозрілого яйця розвивається шестигачковий зародок (онкосфера). Паразит прикріплюється до слизової оболонки кишки остаточного хазяїна за допомогою 4 присосок і гачків. Живлення паразита відбувається через поверхню тіла вмістом кишки. Тривалість його життя в кишках собак 5—6 місяців, інколи більше року. Голівка озброєна чотирма присосками і втяжним хоботком із подвійним ралом гачків. Після дозрівання яєць остання проглотида ехінокока відділяється і разом з випорожненнями потрапляє у довкілля. Для дальшого розвитку яйця повинні потрапити у травний канал проміжного хазяїна. Зараз відомо 47 видів ссавців, які є проміжними хазяями ехінокока.
Личинкова стадія, що зростає, розвивається і живе в організмі людини десятки років, представлена кістою округлої або овальної форми, яка заповнена рідиною. Утворюється ехінокок — кіста, що містить вторинні (дочірні) та третинні (внучаті) пухирці, в яких, в свою чергу, розміщуються по декілька сколексів. Зовнішня (гіалінова) оболонка кисти складається з безлічі концентричних пластин, що не містять клітин, зсередини вона вистелена зародковим шаром.
Виявлено 9 генотипів E. granulosus. Загальною їх ознакою (за винятком левиного генотипу) є те, що собаки слугують остаточними хазяями, але генотипи демонструють декілька відмінностей у географічному розподілі, морфології дорослих особин і метацестод, часу дозрівання у кінцевих хазяях, органної локалізації метацестод і виробництві протосколекса. Слід підкреслити, що щонайменше сім з дев'яти генотипів E. granulosus є заразними для людини. У глобальному масштабі більшість випадків у людей припадає на овечий генотип E. granulosus. Разом з тим не виключається, що буйволячий та конячий генотипи є окремими видами ехінокока.
Епідеміологічні особливості Основне джерело інвазії — собаки, іноді — інші представники сімейства псових і котячих. Зрілі членики паразита і онкосфери виділяються з фекаліями інвазованих тварин. Проміжний хазяїн, у тому числі людина, заражається через рот при контакті з інвазованими собаками, а також через забруднені яйцями паразита предмети побуту, ягоди, землю, траву. Яйця дуже стійкі в зовнішньому середовищі, зберігаючись навіть взимку протягом 6 місяців. Собаки інвазуються ехінококом при поїданні внутрішніх органів тварин (проміжних хазяїв), уражених кистами паразита (наприклад, печінки вівці). Людина — біологічний тупик і в поширенні інвазії участі не бере. Ехінококоз є професійною хворобою пастухів, власників нартових собак, стригалів овець, вовна яких буває забруднена яйцями паразита.
Поширення Основну роль у підтриманні кругообігу ехінокока відіграють собаки і сільськогосподарські тварини (вівці, свині, велика рогата худоба). Зараження ехінококом овець і великої рогатої худоби відбувається переважно на пасовищах внаслідок поїдання разом з травою члеників і яєць ехінокока, які розсіюються вартовими собаками. Попадання яєць ехінокока в організм свиней відбувається при випасі їх на подвір'ях населеного пункту, при поїданні ними фекалій заражених блукаючих та дворових собак.
Собаки уражаються ехінококозом при поїданні печінки, легень та інших органів хворих на нього сільськогосподарських тварин. Яйця ехінокока здатні тривалий час зберігатись у навколишньому середовищі.
Онкосфери не втрачають заразності упродовж 1 місяця в ґрунті у затінку при температурі 10 °C — 26 °C. У сіні при температурі від мінус 2 °C до мінус 20°С вони залишаються життєздатними протягом 1—6 міс. На поверхні ґрунту на сонці при температурі від 18 °C до 50 °C онкосфери знезаражуються через 1—2 доби, у воді при температурі від плюс 18 °C — до мінус 20 °C — гинуть через 12 діб.
Зрілі проглотиди ехінокока, виділені з кишок собаки, здатні розповзатись на значні відстані. Яйця, звільнені під час руху члеників, прикріпляються до стеблин трави і довгий час зберігають заразність. Активний рух зрілих члеників ехінокока з прямої кишки спричинює у собаки сильний свербіж навколо заднього проходу, примушуючи лизати це місце, що призводить до забруднення шерсті яйцями. При близькому контакті з таким собакою у побуті (погладжуванні, цілуванні тощо) людина забруднює руки яйцями ехінокока і може занести їх через рот у свій організм.
Яйця ехінокока забруднюють вовну в овець на пасовищі, коли лежать на зараженій ними траві. Це створює небезпеку зараження людей, які доглядають овець, особливо під час стрижки їх.
Патогенез У кишках людини з яєць ехінококів звільняються онкосфери, які проникають в стінку кишечника, де більшість личинок затримується і заглиблюється в слизову оболонку тонкої кишки. Потім онкосфера проникає через лімфатичні і венозні судини в систему ворітної вени, внаслідок цього більшість зародків ехінокока заносяться з течією крові насамперед у печінку, де вони в більшості випадків затримуються і розвиваються в ехінококові кисти. Інші зародки долають печінковий бар'єр через нижню порожнисту вену і правий шлуночок серця потрапляють у легені, де частина онкосфер затримується. У капілярах легенів, частина потрапляє у велике коло кровообігу і може бути занесена в решту органів і тканин проміжного хазяїна. Тому частіше за інші органи ехінокок уражає печінку (в 44-85 % випадків), легені (10 % випадків), значно рідше нирки, селезінку, головний мозок, м'язи, тощо. Можлива комбінація уражень, часто поєднання кіст у печінці та легенях.
Приблизно через 5 днів після прийому яєць метацестод являє собою невеликий везикул (діаметром від 60 до 70 мкм), що складається з внутрішнього клітинного (зародковий шар) і зовнішнього безклітинного шарів. Ця кіста (ендоциста) поступово розширюється і індукує гранулематозну реакцію хазяїна, після чого відбувається фіброзна реакція тканини і утворення зовнішнього шару сполучної тканини (перицист). Розмір кіст в організмі людини дуже варіює і зазвичай коливається в межах від 1 до 15 см, але також можуть утворюватися значно більші кісти (> 20 см у діаметрі). Перетворення онкосфери в кісту триває в тканинах близько 10 місяців, до цього часу навколо кісти формується чітко видна фіброзна капсула. В ураженому органі може розвиватися одна кіста (солітарні ураження) або кілька (множинний ехінококоз). Ехінококова кіста зростає експансивно, відсуваючи і здавлюючи тканини хазяїна, які атрофуються і некротизуються. Сенсибілізуючий вплив мають паразитарні антигени, особливо виражений при множинному ехінококозі. Цей процес лежить в основі анафілактичного шоку, що виникає при розриві кисти. Внаслідок розриву первинної кісти вторинні та третинні можуть засіяти інші органи та тканини, як це відбувається при метастазуванні злоякісних пухлин.
Сформована ехінококова киста має складну будову. Всередині зазвичай заповнюється прозорою рідиною (гідратидна рідина), зовні вона вкрита щільною багатошаровою оболонкою. Під цією оболонкою розміщується тонка внутрішня зародкова оболонка, з якої утворюються капсули зі сколексами, дочірні кисти. Внаслідок реактивних процесів, що виникають у тканинах, навколо паразита утворюється фіброзна капсула, яка закриває ззовні ехінококову кисту. Між фіброзною капсулою і хітиновою оболонкою є простір (щілина), через який відбувається обмін речовин між кистою і її носієм. З крові хазяїна паразит отримує необхідні для розвитку поживні речовинні і виводить в його організм продукти обміну речовин. Росте ехінококова киста повільно, живе в організмі хазяїна десятиріччями. Загибель кисти може настати при розриві її оболонки, проникненні в неї мікроорганізмів, хімічних речовин тощо. Природна загибель (від старості) паразита буває рідко. Шкідлива дія паразита полягає в отруєнні організму людини продуктами його обміну і механічному тиску ехінококової кисти на навколишні тканини й органи. Ступінь тяжкості перебігу ехінококозу залежить від місця розвитку (локалізації) і розміру кисти.
Клінічні прояви У МКХ 10-го перегляду включено: Інвазія печінки, яку спричинює Echinococcus granulosus (В67.0)