mały|Czaszka mężczyzny z wodogłowiem
Wodogłowie, hydrocefalia (łac. hydrocephalus) — zwiększenie objętości płynu mózgowo-rdzeniowego w układzie komorowym mózgu, które przeważnie powoduje wzrost ciśnienia śródczaszkowego. U osób starszych wodogłowie może wywoływać bóle głowy, podwójne widzenie, zaburzenia równowagi, nietrzymanie moczu, zmiany osobowości i upośledzenie umysłowe. U niemowląt wodogłowie powoduje powiększanie się obwodu głowy (główka dziecka ma kształt gruszki), uwypuklenie i poszerzenie ciemiączek, poszerzenie szwów czaszkowych i opóźnienie rozwoju dziecka. Inne objawy mogą obejmować wymioty, senność, napady padaczkowe oraz objaw zachodzącego słońca.
Wodogłowie może być efektem wad wrodzonych lub zostać nabyte w trakcie życia. Przypadki wrodzone obejmują najczęściej te wywołane wadami cewy nerwowej i stenozy (przewężenia) wodociągu mózgu. Do przyczyn nabytego wodogłowia najczęściej należą zapalenie opon mózgowych, guzy mózgu, urazy wewnątrzczaszkowe, krwawienie dokomorowe i krwotok podpajęczynówkowy. Istnieją cztery główne typy wodogłowia: komunikujące, niekomunikujące, normotensyjne i ex vacuo.
Wodogłowie jest standardowo leczone z wykorzystaniem sztucznej przetoki mózgowej, natomiast u niektórych pacjentów stosuje się tzw. endoskopową wentrikulostomię trzeciej komory mózgu. Do najczęstszych komplikacji po otwarciu sztucznej przetoki należą nadmierny lub za słaby drenaż płynu mózgowo-rdzeniowego, uszkodzenia mechaniczne, infekcje lub obstrukcja przetoki. Przypadki takie wymagają ponownego założenia sztucznej przetoki. Wyniki leczenia są różne, choć wielu pacjentów prowadzi potem normalne życie. Nieleczone wodogłowie grozi śmiercią.
1-2 noworodków na 1000 ma wodogłowie. Stosunek ten może być nawet wyższy w krajach rozwijających się. Wodogłowie normotensyjne dotyka około 5 na 100 000 osób, przy czym stosunek ten wzrasta wraz z wiekiem. Pierwszego opisu wodogłowia w Europie dostarczył Hipokrates ponad 2000 lat temu.
Objawy mały|400px|Ilustracja przedstawiająca wpływ wodogłowia na mózg i czaszkę.
Obraz kliniczny wodogłowia zależy od jego przebiegu: ostre rozszerzenie układu komorowego najczęściej objawia się poprzez niespecyficzne objawy wzrostu ciśnienia śródczaszkowego, podczas gdy przewlekłe wodogłowie (szczególnie wśród osób starszych) charakteryzuje się trudniejszymi do wykrycia objawami, np. triadą Hakima.
Do objawów wzrostu ciśnienia śródczaszkowego należą bóle głowy, wymioty, nudności, tarcza zastoinowa, somnolencja czy śpiączka. Podwyższone ciśnienie śródczaszkowe może skutkować wgłobieniem płata skroniowego lub migdałów móżdżku, co ostatecznie może doprowadzić do śmierci.
Triada Hakima (otępienie, ataksja i nietrzymanie moczu) są typowymi objawami wodogłowia normotensyjnego. Mogą mu również towarzyszyć pewne specyficzne objawy neurologiczne, takie jak porażenie nerwu odwodzącego czy zespół Parinauda (ze względu na nacisk na pokrywę śródmózgowia). Konkretne symptomy zależą od przyczyny wystąpienia wodogłowia, wieku pacjenta i stopnia uszkodzeń mózgu spowodowanych przez nacisk.
U niemowląt z wodogłowiem płyn mózgowo-rdzeniowy gromadzi się w ośrodkowym układzie nerwowym powodując uwypuklenie i poszerzenie ciemiączka i powiększenie się głowy. Wczesne objawy obejmują również: ciągłe spojrzenie oczu w dół (zespół Parinauda), rozdrażnienie, napady padaczkowe, rozchodzenie się szwów czaszkowych, senność, wymioty.
Dodatkowo u starszych dzieci mogą wystąpić: gwałtowny, piskliwy płacz, zmiany w osobowości, pamięci, zdolności logicznego myślenia, zmiany w wyglądzie twarzy, zez zbieżny i niekontrolowane ruchy gałki ocznej, zaburzenia odżywiania, nadmierna senność, bóle głowy, rozdrażnienie i brak samokontroli, nietrzymanie moczu, problemy z koordynacją i chodzeniem, skurcze mięśni, spowolniony wzrost (zwłaszcza dzieci w wieku 0-5 lat), zwolniona lub ograniczona ruchowość, wymioty.
Ponieważ wodogłowie może doprowadzić do uszkodzeń mózgu, zdolności intelektualne i zachowanie chorych może ulec nieodwracalnym zmianom negatywnym. Wśród osób cierpiących na wodogłowie częste są trudności w uczeniu się, szczególnie te związane z utratą pamięci krótkotrwałej. Osoby chore często osiągają lepsze wyniki w testach na inteligencję werbalną niż praktyczną, co prawdopodobnie odzwierciedla rozmieszczenie uszkodzeń w ich mózgach. Należy jednak pamiętać, że wodogłowie może wykazywać różną ostrość u poszczególnych chorych i wśród osób chorujących na tę przypadłość znajdują się również jednostki o przeciętnej i ponadprzeciętnej inteligencji. Niektóre osoby cierpiące na wodogłowie mają problem z poruszaniem się, widzeniem i koordynacją ruchową. Zdarzają się przypadki przedwczesnego pokwitania, a u jednej czwartej pacjentów dochodzi do rozwoju padaczki.
Przyczyny
Wodogłowie wrodzone
Jest ono obecne u dziecka już przed porodem, tak więc płód rozwija je w czasie rozwoju zarodkowego w macicy. Najczęstszą przyczyną wodogłowia jest stenoza wodociągu mózgu. Występuje ona gdy wąskie połączenie między trzecią a czwartą komorą mózgu zostaje zablokowane lub gdy staje się zbyt wąskie by płyn mózgowo-rdzeniowy mógł przez nie przepływać. Płyn zbiera się wówczas w położonych górnie komorach bocznych, powodując wodogłowie.
Inne przyczyny wrodzonego wodogłowia to wady cewy nerwowej, torbiele pajęczynówkowe, zespół Dandy’ego-Walkera, czy malformacja Arnolda-Chiariego.
Kości czaszki zrastają się ostatecznie około trzeciego roku życia. Wodogłowie musi ujawnić się wcześniej by wystąpiło powiększenie się głowy. Przyczyny są przeważnie genetyczne, choć mogą być również nabyte, i przeważnie występują w pierwszych kilku miesiącach życia. Do najczęstszych przyczyn należą: 1) krwawienie dokomorowe, 2) infekcje, 3) malformacja Arnolda-Chiariego, 4) stenoza lub atrezja wodociągu mózgu, 5) malformacja Dandy’ego-Walkera.
U niemowląt i dzieci w okresie po-niemowlęcym, cierpiących na wodogłowie, obwód głowy zwiększa się gwałtownie i szybko przekracza 97 centyl. Ponieważ kości czaszki nie są w tym okresie jeszcze dobrze zrośnięte, wypukłość ciemiączka jest wyraźna, nawet w postawie wyprostowanej.
Niemowlęta wykazują drażliwość, obniżone łaknienie i częste wymioty. Wraz z rozwojem wodogłowia dzieci zaczynają popadać w otępienie i tracą zainteresowanie otoczeniem. Później górne powieki zaczynają być zablokowane w pozycji otwartej a wzrok wydaje się być ciągle skierowany w dół (tzw. objaw zachodzącego słońca). Ruchy stają się słabe, natomiast ręce mogą zacząć wykazywać drżączki. Tarcza zastoinowa nie jest obecna, mogą się jednak pojawić problemy ze wzrokiem. Głowa staje się w końcu tak duża, że dziecko nie może się swobodnie poruszać.
Około 80-90% płodów i noworodków z rozszczepem kręgosłupa wykazuje wodogłowie.
Wodogłowie nabyte Wodogłowie może zostać nabyte w wyniku infekcji ośrodkowego układu nerwowego, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, guzów mózgu, urazów wewnątrzczaszkowych czy udaru mózgu i jest wówczas zazwyczaj bardzo bolesne.
Typy Przyczyna występowania wodogłowia pozostaje nie w pełni zrozumiała i jest prawdopodobnie wieloczynnikowa. Mogą nią być ograniczone przepływ i reabsorpcja płynu mózgowo-rdzeniowego lub jego nadmierna produkcja.
Obstrukcja w krążeniu płynu mózgowo-rdzeniowego uniemożliwia jego swobodny przepływ przez układ komorowy i przestrzeń podpajęczynówkową (np. na skutek stenozy wodociągu mózgu lub zablokowania otworów międzykomorowych; lub wtórnie w wyniku guzów, krwotoków lub wrodzonych malformacji) co prowadzi do wzrostu ciśnienia w ośrodkowym układzie nerwowym.
Wodogłowie może być również spowodowane nadprodukcją płynu mózgowo-rdzeniowego (obstrukcja relatywna), np. w wyniku wystąpienia brodawczaka splotu naczyniówkowego. Dwuboczna niedrożność moczowodów może również, choć bardzo rzadko, powodować wodogłowie.
Ze względu na przyczynę stosuje się podział na wodogłowie komunikujące i niekomunikujące (obstrukcyjne), przy czym obie formy mogą być zarówno wrodzone jak i nabyte.
Wodogłowie komunikujące Wodogłowie komunikujące, znane również jako nieobstrukcyjne, spowodowane jest upośledzeniem reabsorpcji płynu mózgowo-rdzeniowego przy braku obstrukcji w przepływie płynu w układzie komorowym. Istnieje teoria zgodnie z którą przyczyną jest funkcjonalne uszkodzenie ziarnistości pajęczynówki, które są zlokalizowane wzdłuż zatoki strzałkowej górnej i odpowiadają za reabsorpcję płynu mózgowo-rdzeniowego do układu krążenia.
Różne przypadłości neurologiczne mogą skutkować wodogłowiem komunikującym, np. krwotoki podpajęczynówkowe i dokomorowe, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych czy wrodzony brak ziarnistości pajęczynówki. Zabliźnienia i zwłóknienia w przestrzeni podpajęczynówkowej, będące efektem infekcji, stanów zapalnych lub krwotoków, mogą również upośledzać reabsorpcję płynu mózgowo-rdzeniowego, prowadząc ostatecznie do wodogłowia komunikującego.
Wodogłowie niekomunikujące Wodogłowie niekomunikujące, lub obstrukcyjne, jest spowodowane obstrukcją w krążeniu płynu mózgowo-rdzeniowego. Obstrukcja otworu Monro pomiędzy komorą boczną i trzecią może doprowadzić do powiększenia jednej lub obu komór bocznych mózgu. Wodociąg mózgu, już fizjologicznie wąski, może ulec zablokowaniu na skutek licznych wrodzony i nabytych przypadłości neurologicznych (np. atrezja, zapalenie wyściółki, krwawienie, guz), co prowadzi do powiększenia obu komór bocznych i komory trzeciej (np. w zespole Arnolda-Chiariego) Obstrukcja otworów Magendiego i Luschki może być efektem wrodzonych malformacji, np. w zespole Dandy’ego-Walkera.
Inne mały|Wodogłowie ex vacuo wywołane otępieniem naczyniopochodnym widoczne na obrazie MRI Wodogłowie normotensyjne jest swoistą formą wodogłowia komunikującego, w którym dochodzi do powiększenia komór mózgu bez znacznego wzrostu ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego. Da się je zdiagnozować jedynie prowadząc ciągły pomiar ciśnienia płynu (w przeciągu 24 godzin lub dłużej), ponieważ inne metody pomiaru nie wykazują w ogóle podwyższonego ciśnienia. Pomiary elastyczności komór mogą być również pomocne w diagnostyce tego typu wodogłowia. Zmieniona elastyczność komór i podwyższona lepkość płynu mózgowo-rdzeniowego mogą pełnić istotną rolę w patogenezie wodogłowia normotensyjnego. Wodogłowie ex vacuo odnosi się do poszerzenie układu komorowego i zwiększenia objętości płynu mózgowo-rdzeniowego wtórnie do zaniku miąższu mózgu. Może być wywołane atrofią mózgu (np. w demencji), pourazowym uszkodzeniem mózgu a nawet zdarza się przy niektórych zaburzeniach psychiatrycznych (np. w schizofrenii). W przeciwieństwie do pozostałych typów wodogłowia jest to tylko kompensujące powiększenie komór mózgu i nie jest ono wywołane wzrostem ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego. Wodogłowie usznopochodne.
Mechanizm mały|Spontaniczny krwotok śródmózgowy i dokomorowy z widocznym wodogłowiem. Wodogłowie powstaje zazwyczaj w wyniku zablokowania przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego w układzie komorowym lub przestrzeni podpajęczynówkowej. U osoby niedotkniętej wodogłowiem płyn mózgowo-rdzeniowy krąży w komorach mózgu i rdzeniu kręgowym oraz jest ciągle reabsorbowany do układu krążenia. Innymi mechanizmami powstawania wodogłowia mogą być nadmierna produkcja płynu mózgowo-rdzeniowego, wada wrodzona blokująca przepływ w układzie komorowym czy komplikacje po urazie głowy lub infekcji"Hydrocephalus Fact Sheet", National Institute of Neurological Disorders and Stroke. (en.)..