Guz desmoidalny może pojawiać się w gruczole piersiowym.
Głównym objawem choroby jest stwierdzenie słabo odgraniczonego guza w głębokich tkankach miękkich cechującego się powolnym, podstępnym wzrostem. Zmiana może powodować niewielkie dolegliwości bólowe lub być bezbolesna. Guz może spowodować upośledzenie ruchomości zajętego stawu. W przypadku ucisku nerwów mogą się pojawić dolegliwości bólowe o znacznym nasileniu, drętwienie i upośledzenie ruchomości. Rzadko zmiany mogą być wieloogniskowe.
Postać wewnątrzbrzuszna Postać wewnątrzbrzuszna dotyczy krezki i miednicy małej. Zmiany w miednicy małej częściej występują u młodych kobiet, ale nie wykazują one związku z ciążą czy porodem. Z kolei zmiany w krezce częściej pojawiają się u mężczyzn. W wariancie miedniczym zmiany pojawiają się w dole biodrowym i dolnej części miednicy. Zmiany manifestują się jako wyczuwalny guz w jamie brzusznej, który czasem może powodować ból brzucha. Duże zmiany mogą uciskać narządy miednicy małej i powodować wodonercze. W 8% przypadków guza desmoidalnego pojawia się on w krezce, głównie jelita cienkiego, ale może również być obecny w krezce poprzecznicy, więzadle żołądkowo-okrężniczym, otrzewnej i przestrzeni zaotrzewnowej.