Guz objawia się jako wyczuwalna masa w jamie brzusznej, może powodować ucisk na sąsiednie struktury, ból brzucha, krwawienie z przewodu pokarmowego i być przyczyną ostrego brzucha z powodu perforacji. Postać wewnątrzbrzuszna często jest powiązana z zespołem polipowatości rodzinnej (FAP).
Historia naturalna Guz desmoidalny histologicznie nie posiada zdolności do wytworzenia przerzutów odległych, klinicznie cechuje się agresywnym naciekającym wzrostem oraz znaczną tendencją do nawrotów po chirurgicznym wycięciu zmiany. Przebieg choroby jest bardzo trudny do przewidzenia. Część z tych guzów przyjmuje powolny, miejscowo inwazyjny typ wzrostu, inne szybko się rozwijają, powodując nasilone objawy, a część z nich, przestając rosnąć, daje długie okresy stabilizacji choroby. Możliwe są spontaniczne remisje guzów desmoidalnych, szczególnie u kobiet po pierwszej miesiączce lub po menopauzie.
Histopatologia thumb|Guz desmoidalny, obraz makroskopowy. Widoczne naciekanie tkanki mięśniowej i tłuszczowej thumb|Guz desmoidalny, obraz mikroskopowy thumb|Guz desmoidalny, obraz mikroskopowy.